（参考）
高安動脈炎(40), 巨細胞性動脈炎(41), 結節性多発動脈炎(42), 顕微鏡的多発血管炎(43), 多
発血管炎性肉芽腫症(44), 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(45), 悪性関節リウマチ(46), バー

⑨

ジャー病(47) ※ ,
※バージャー病(47)は免疫疾患ではなく循環器疾患に属する
原 発 性 抗 リ ン 脂 質 抗 体 症 候 群 （ 48） ， 全 身 性 エ リ テ マ ト ー デ ス (49), 皮 膚 筋 炎 ／ 多 発 性 筋 炎

⑩

(50), 全身性強皮症(51)，混合性結合組織病(52), シェーグレン症候群(53), 成人発症スチル
病(54), 若年性特発性関節炎(107)

⑪

再発性多発軟骨炎(55)

⑫

ベーチェット病(56)
クリオピリン関連周期熱症候群(106), TNF 受容体関連周期性症候群(108), ブラウ症候群(110),
家族性地中海熱(266), 高 IgD 症候群(267), 中條・西村症候群(268), 化膿性無菌性関節炎・壊

⑬

疽性膿皮症・アクネ症候群(269), 慢性再発性多発性骨髄炎(270), 遺伝性自己炎症疾患(325)，
乳児発症 STING 関連血管炎(345)

⑭

IgG４関連疾患(300)

（３）血液疾患
再生不良性貧血(60), 自己免疫性溶血性貧血(61), 発作性夜間ヘモグロビン尿症(62), 免疫性血小板減少症
(63), 血栓性血小板減少性紫斑病(64), 原発性免疫不全症候群(65), 後天性赤芽球癆(283), 特発性血栓症
（遺伝性血栓性素因によるものに限る。）(327), 特発性多中心性キャッスルマン病(331)，出血性線溶異常
症(347)
（参考）
⑮

再生不良性貧血(60), 自己免疫性溶血性貧血(61), 発作性夜間ヘモグロビン尿症(62), 後天
性赤芽球癆(283)
免 疫 性 血 小 板 減 少 症 (63), 血 栓 性 血 小 板 減 少 性 紫 斑 病 (64), 非 典 型 溶 血 性 尿 毒 症 症 候 群

⑯

(109) ※ , 特 発 性 血 栓 症 （ 遺 伝 性 血 栓 性 素 因 に よ る も の に 限 る 。 ） (327)， 出 血 性 線 溶 異 常 症
(347)
※非典型溶血性尿毒症症候群(109)は血液疾患ではなく腎・泌尿器疾患に属する。

⑰

原発性免疫不全症候群(65)

⑱

特発性多中心性キャッスルマン病(331)

（４）消化器疾患
バッド・キアリ症候群(91), 特発性門脈圧亢進症(92), 原発性胆汁性胆管炎(93), 原発性硬化性胆管炎(94),
自己免疫性肝炎(95), クローン病(96), 潰瘍性大腸炎(97), 好酸球性消化管疾患(98), 慢性特発性偽性腸閉
塞症(99), 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(100), 腸管神経節細胞僅少症(101), クロンカイト・カナダ症
候群(289), 非特異性多発性小腸潰瘍症(290), ヒルシュスプルング病（全結腸型又は小腸型）(291), 総排泄
腔外反症(292), 総排泄腔遺残(293), 乳幼児肝巨大血管腫(295)
（参考）
⑲

バッド・キアリ症候群(91), 特発性門脈圧亢進症(92) 原発性胆汁性胆管炎(93), 原発性硬化
性胆管炎(94), 自己免疫性肝炎(95)，原発性肝外門脈閉塞症(346)

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