要望番号；III➀-73
確認する JPLSG B-NHL-14 試験が実施され、登録が完了しており現在観察期間である。成熟
B 細胞性リンパ腫の初発治療はほぼ標準化されたといえるが、次の課題として、非常に予後
良好ではある低・中間リスクの成熟 B 細胞性リンパ腫に対する治療軽減が挙げられる。
３）悪性リンパ腫治療マニュアル 改訂第 5 版 26)
第 IV 章

高齢者，小児，合併症を有する患者の悪性リンパ腫

2 小児の悪性リンパ腫 小児の成熟 B 細胞性リンパ腫（B-NHL）
成人では広く使われていたが小児では報告のなかった rituximab の導入が the European
Intergroup for Childhood NHL（EICNHL）にて行われ（Inter-B-NHL Ritux 2010）
、わが国におい
ても B-NHL14 スタディとしてパラレル研究が行われた。この結果は、rituximab 群と非
rituximab 群との比較において 3 年時の EFS が 93.9%および 82.3%となり rituximab 群の良好な
成績が報告されている。このことから、小児においても rituximab を含んだレジメンが成熟 B
細胞性リンパ腫の標準的な治療になるものと考えられる。
４）血液専門医テキスト 改訂第 4 版 27)
第 XII 章

小児の造血器悪性腫瘍 5．小児のリンパ腫

4 治療と予後 1) 非 Hodgkin リンパ腫（NHL）
a) 成熟 B 細胞腫瘍（B-NHL）
（前略）限局例における抗 CD20 モノクローナル抗体 rituximab 投与の優位性を報告した研究
はないが、進行期例については、欧州の European Intergroup for Childhood NHL（EICNHL）と
米国の Children’s Oncology Group（COG）による国際共同研究として、FAB/LMB96 を標準ア
ームとしてこれに rituximab を加えた試験アームによる比較割付試験により rituximab 追加の
優位性が 2020 年に報告された（3 年無イベント生存率 93.9%）
。わが国でもこの試験と同じ構
造で追加群のパラレル研究（B-NHL14）が行われ、有効性と安全性の確認をしている。
（４）学会又は組織等の診療ガイドラインへの記載状況
＜海外におけるガイドライン等＞
１）NCCN の診療ガイドライン
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Pediatric Aggressive Mature
B-Cell Lymphomas Version 1.2025 - April 3, 2025.7)
２）米国国立がん研究所の PDQ®
Childhood Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®) - Health Professional Version.8)
３）英国 Children's Cancer and Leukaemia Group の診療ガイドライン
Guideline for management of mature B-cell non-Hodgkin lymphoma.16)

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