要望番号；III➀-73
ド, ビンクリスチン, プレドニゾン, アドリアマイシン, メトトレキサート）後に増悪したが、
RICE、高用量 BEAM 化学療法、放射線照射を 2 コース施行し、継続的に初回 CR を維持した。
死亡例は 2 例で、R(-)例における治療中の増悪によるものであった。
主要評価項目である EFS について、5 年 EFS は全コホートで 88.1%（95%CI: 75.0-94.8）
、
R(-)例で 81.0%（95%CI: 60.0-92.3）、R(+)例で 95.2%（95%CI: 77.3-99.2）であり、HR は 0.24
（95%CI: 0.03-2.2）であった。副次的評価項目である OS について、5 年 OS は全コホートで
95.2%（95%CI: 84.0-98.7）、R(-)例で 90.5%（95%CI: 71.1-97.3）
、R(+)例で 100%であった。
リツキシマブを併用した LMB ベースの集中的化学療法は、小児／思春期 PMLBL において
優れた生存率を達成した。この集団におけるこれらの結果を確認するためには、さらなる国
際的な前向き研究が必要である。
４）Rituximab for High-Risk, Mature B-Cell Non-Hodgkin's Lymphoma in Children.（Minard-Colin V,
et al. N Engl J Med 2020; 382(23): 2207-2219. 米国 NCCN の診療ガイドライン引用文献番号
72、米国国立がん研究所の PDQ®引用文献番号 26、英国 Children's Cancer and Leukaemia
Group の診療ガイドラインの引用文献）
【欧米での承認根拠試験】1)
小児を対象とした第 II 相試験 9)では、リツキシマブは高悪性度、高リスクの B-NHL に対す
る単剤療法として有効であり、LMB レジメンに安全に上乗せできることが示された。LMB
レジメンにリツキシマブを上乗せすることで、高悪性度、高リスクの B-NHL 又は急性白血病
の 18 歳未満の患者を対象に EFS を改善できるか否かを確認するため、
欧米にてオープンラベ
ルランダム化、国際共同第 III 相比較試験（Inter-B-NHL Ritux 2010 試験）が実施され、標準的
な LMB レジメンにリツキシマブを 6 回上乗せする群と標準的な LMB レジメン単独群を比較
した。
未治療高悪性度の成熟 B 細胞性悪性腫瘍（BL、DLBCL、他に分類されない成熟 B-NHL）
で、St. Jude stage による進行期［LDH の上昇（施設基準値上限の 2 倍を超える）を伴うステ
ージ III 期又は IV 期、あるいは白血病を示す場合］の 6 ヵ月齢以上 18 歳未満の患者を対象と
し、FAB/LMB96 試験における定義に従い、脳脊髄液（以下、CSF）に芽球が認められる患者
を除く全患者を各治療群に割付けた。CSF に芽球が認められる患者は、24 時間持続静注法で
HDMTX を投与する群（グループ C3）に分類された。
治療法は FAB/LMB96 レジメンを基本とし、一部軽微な修正が加えられた。全患者が低用
量シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾン（COP）による前治療を受けた。グ
ループ B は、FAB/LMB96 試験のグループ B4 と類似した 4 サイクルの化学療法を受け、グル
ープ C は、維持化学療法が 2 コースに短縮された。グループ C1 は、FAB/LMB96 試験と同様
に、8 g/m2 の HDMTX を 4 時間かけて投与され、グループ C3（CSF 陽性）は、8 g/m2 の HDMTX
を 24 時間かけて投与された。維持化学療法コースを除き、サイクル間は、血液検査値が回復
し患者の状態が許す限り、28 日間隔で投与された。リツキシマブは、寛解導入療法開始の 2
日前（Day -2）及び寛解導入療法開始 1 日目、地固め療法の 1 日目に、1 回あたり 375 mg/m2

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