要望番号；III➀-73

コース 6*1

コース 7

IT (MTX HSHC
araC) D2
pred 60 mg/m2 D1-5
Seq2
cytarabine 50
mg/m2/12h D1-5
VP16 150 mg/m2
D1-3

IT (MTX HSHC
araC) D2
pred 60 mg/m2 D1-5
Seq2
cytarabine 50
mg/m2/12h
VP16 150 mg/m2
D1-3 D1-5

Seq3
VCR 2 mg/m2 D1
Cy 500mg/m2 D1-2
adriamycin 60 mg/m2
D1
pred 60 mg/m2 D1-5

Seq3
VCR 2 mg/m2 D1
Cy 500 mg/m2 D1-2
adriamycin 60 mg/m2
D1
pred 60 mg/m2 D1-5

Seq3
VCR 2 mg/m2 D1
Cy 500 mg/m2 D1-5
D1-2
adriamycin 60 mg/m2
D1
pred 60 mg/m2
コース 8
Seq4
Seq4
cytarabine 50
cytarabine 50
mg/m2/12h D1-5
mg/m2/12h D1-5
VP16 150 mg/m2
VP16 150 mg/m2
D1-3
D1-3
*1 2008 年以降、当該コース Day 1 にリツキシマブ 1 回あたり 375 mg/m2 を 1 回投与した。
*2 COP による前治療は必須ではないが、組織学的確定診断までの間に緊急治療を要する患者については、コース 1
の開始 1 週間前に実施される場合がある。COP による前治療を実施する場合、より多くの髄腔内投与が行われ
る。
*3 寛解評価は、化学療法 4 コース又は 6 コース後に実施した。治療終了時、PET-CT が陽性又は大きな残存腫瘍が
認められた場合、残存腫瘍の生検/摘出を推奨した。PET-CT 結果のみに基づく治療決定は行わないこととした。
略語：ADM, アドリアマイシン又はドキソルビシン; araC, アラシチン（シタラビン）; VCR, ビンクリスチン; MTX,
メトトレキサート; Cy, シクロホスファミド; pred, プレドニゾロン; IT, 髄腔内

有効性に関する主要評価項目は EFS とし、化学療法開始から、(R)CYVE（エトポシド、シ
タラビン）の 2 コース終了後、又はプロトコル治療終了時に生検陽性の残存病変が認められ
た時点、進行性病変、再発、二次性悪性新生物、及び原因を問わない死亡のうち最初のイベン
トが発生するまでの期間と定義した。これらのイベントのいずれにも該当しない患者は、最
終観察時で打ち切られた。副次的評価項目は OS とし、化学療法開始から何らかの原因によ
る死亡までの期間、又は生存患者については最終追跡日までの期間と定義された。
本試験では、2001 年 9 月から 2012 年 3 月までに 42 例の PMLBL 患者が登録され、年齢中
央値は 15 歳（範囲：8-18 歳）であった。21 例がリツキシマブ併用化学療法による治療を受
けた。追跡期間中央値は 7.1 年（四分位範囲：5.8-11.1 年）
、リツキシマブを投与しなかった
患者では 10.6 年、リツキシマブを投与した患者では 6.4 年であった。
イベントは合計 5 件（いずれも局所再発）であり、奏効が不十分で残存病変を認めたもの
が 1 件［R(-)、R-ICE（イホスファミド､カルボプラチン､エトポシド）及び BEAM（カルムス
チン、エトポシド、シタラビン、メルファラン）
、自己造血幹細胞移植及び放射線照射後に完
全寛解（以下、CR）に至り維持］
、治療中の増悪が 3 例［R(-)で 2 例、R(+)が 1 例］
、再発が 1
例（R(-)、2 回目の CR に至り維持）であった。二次性悪性新生物は認めなかった。治療中に
増悪を認めた 3 例中 2 例は、
2 次治療にもかかわらず原疾患の増悪により死亡した。3 例目
（R+）
は COP 後に奏効不十分でグループ C に移行し、RCOPADM1（COPADM：シクロホスファミ

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