要望番号；III➀-73
ト生存率（以下、EFS）は 85.7%であった。BL と DLBCL 患者の EFS（診断日から初回再発、
増悪、二次腫瘍発現、死亡又は最終観察までの期間）はそれぞれ 90.0%と 79.3%であった。
FAB/LMB リスク分類では、グループ C（85.7%）で 5 年 OS が有意に低かった（p= 0.037）。
追跡期間中央値 7.1 ヵ月（範囲：3.7-118.5 ヵ月）の間に 11 件のイベント（再発 6 件、死亡 3
件、二次性悪性腫瘍 2 件）が発生した。
R-LMB レジメンによる治療を受けた 2 例について、1 例目（4 歳男児）は、ステージ IV の
BL（グループ C）と診断され、右眼の眼筋麻痺と顔面麻痺を呈していたが、6 回のリツキシ
マブ投与を含む LMB レジメンによる化学療法を受け、化学療法に関連する副作用を認めるこ
となく CR を達成し、初回診断時から 19 ヵ月後も生存していることが確認された。2 例目（6
歳女児）は、ステージ IV の BL（グループ C）と診断され、診断時に骨とリンパ節に複数の
腫瘤と骨髄浸潤を伴っており、LMB96 レジメンによる化学療法を受け、地固め療法でリツキ
シマブを 2 回投与された。当該患者は CR を達成し、29 ヵ月後にも合併症なく生存している
ことが確認された。
多剤併用治療レジメンは、B-NHL の小児患者において良好な転帰を示すが、高リスク患者
の生存率を改善するためにはさらなる研究が必要である。また、集中的な多剤併用化学療法
による急性毒性や二次悪性腫瘍に対する注意深いモニタリングが必要である。
３）Rituximab in addition to LMB-based chemotherapy regimen in children and adolescents with
primary mediastinal large B-cell lymphoma: results of the French LMB2001 prospective study.
（Dourthe ME, et al. Haematologica 2022; 107(9): 2173-2182. 米国 NCCN の診療ガイドラ
イン引用文献番号 122）12)
原発性縦隔大細胞型 B 細胞リンパ腫（以下、PMLBL）は、主に思春期及び若年成人に発症
する稀な疾患である。これまでに、エトポシド、ドキソルビシン、シクロホスファミドにビン
クリスチン、プレドニゾンとリツキシマブを加えた用量調整療法（DA-EPOCH-R）を用いた
小児患者を対象とした国際共同第 II 相試験が行われたが、成人の研究で報告された優れた生
存率を再現することはできなかった。PMLBL における最適な治療レジメンを決定するため、
2001 年 9 月から 2012 年 3 月までの間に LMB ベースの集中的化学療法を受けた PMLBL の 42
例を対象に、フランスにて LMB 2001 試験（2008 年より治療プロトコルにリツキシマブを上
乗せ）が実施された。
本試験は、フランスの施設で治療を受けた 18 歳以下の PMLBL を含む B-NHL の全患者を
対象とした。
治療には、FAB/LMB96 試験で用いられた化学療法レジメン（FAB/LMB96 レジメン）を使
用し、治療グループは LMB 試験と同様の定義で設定した。全患者が低用量のシクロホスファ
ミド、ビンクリスチン、プレドニゾンによる前治療を受け、放射線照射は行わず、LMB ベー
スの化学療法を 4～8 コース行った。2008 年以降、各化学療法開始日にリツキシマブの投与
が追加された。病期グループ毎の化学療法レジメンは下表のとおりである。

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