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資料２－３ 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病（個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの） (96 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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肺実質や気道疾患、肺血管病変、胸壁疾患、薬物使用、神経疾患、筋力低下、肥満による気道閉塞や
肺拡張不良等、既知の特発性中枢性肺胞低換気（ICAH）あるいは先天性中枢性低換気症候群（CCHS）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：ＡとＢの１及びＢの２、Ｃをすべて満たす
＜重症度分類＞
以下の重症度分類を用いて重症度 III 以上を対象とする。
＜難治性 OHS>
持続気道陽圧(CPAP)治療後
I
覚醒中 PaCO2 45 mmHg 未満
II
覚醒中 PaCO2 45 mmHg 以上 50 mmHg 未満
III
覚醒中 PaCO2 50 mmHg 以上
IV
NPPV が必要
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認
可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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肺拡張不良等、既知の特発性中枢性肺胞低換気（ICAH）あるいは先天性中枢性低換気症候群（CCHS）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：ＡとＢの１及びＢの２、Ｃをすべて満たす
＜重症度分類＞
以下の重症度分類を用いて重症度 III 以上を対象とする。
＜難治性 OHS>
持続気道陽圧(CPAP)治療後
I
覚醒中 PaCO2 45 mmHg 未満
II
覚醒中 PaCO2 45 mmHg 以上 50 mmHg 未満
III
覚醒中 PaCO2 50 mmHg 以上
IV
NPPV が必要
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認
可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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