＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの１及び２を満たし、Ｂの①〜⑦のいずれかに該当し、Ｃを全て除外できる
＜参考事項＞
（１）検査所見
①心エコー検査
TRPG 高値や右心系の拡大などの所見。なお、新規申請時は右心カテーテル検査による肺高血圧症
の存在確認が必要である。
②胸部 X 線写真
肺門部肺動脈陰影の拡大、心拡大など肺高血圧症が示唆される所見
③心電図
右軸偏位及び右房負荷、右室肥大など肺高血圧症が示唆される所見
（２）主要症状及び臨床所見
①労作時の息切れ
②易疲労感
③失神
④肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見
（３）小児慢性特定疾病 PAH からの移行
小児慢性特定疾病 PAH から指定難病 PAH への移行は新規申請となるが、小児慢性特定疾病 PAH 診
断時の自覚症状、右心カテーテル検査での mPAP 値、PVR 値ないしは肺血管抵抗係数（PVRI）で判断す
ることも可能である。右心カテーテル検査未施行の場合は、検査施行後に新規申請とする。

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