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資料2-3 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病(個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの) (3 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会(第68回 9/1)《厚生労働省》
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<診断基準>
主要な運動症候に基づき、臨床的に MSA-P、もしくは MSA-C に分類する。
Definite と Probable を対象とする。※1
A.必須所見:30 歳をこえる発症で家族歴がなく、進行性の経過を示すこと
B.中核的臨床所見
1.以下のa.を満たし、b.c.のいずれかを満たすこと
a.以下の(ア)(イ)(ウ)少なくとも1つを認めること
(ア) 100 mL 以上の排尿後残尿量を認める排尿障害
(イ) 切迫性尿失禁※2
(ウ)神経原性起立性低血圧(起立後又は head-up tilt 試験で3分以内に収縮期血圧 20 mmHg 又は
拡張期血圧 10 mmHg 以上の下降)
b.L-ドパ不応性※3のパーキンソニズム※4を認める
c.小脳症候群 (歩行失調、四肢運動失調、小脳性構音障害、小脳性眼球運動障害のうち少なくとも2
つ) を認める
2.以下のa.b.c.のいずれか2つを満たすこと
a.以下の(ア)(イ)(ウ)少なくとも1つを認めること
(ア) 残尿を伴う排尿障害 (残尿量は問わない)
(イ) 切迫性尿失禁※2
(ウ) 起立後の血圧低下(起立後又は head-up tilt 試験で 10 分以内に収縮期血圧 20 mmHg 又は拡
張期血圧 10 mmHg 以上の下降)
b.パーキンソニズム※4を認める
c.小脳症候群 (歩行失調、四肢運動失調、小脳性構音障害、小脳性眼球運動障害のうち少なくとも1
つ) を認める
C.支持的臨床所見
1.支持的運動所見
a.運動症状発症から3年以内の急速な進行
b.運動症状発症から3年以内の中等度から重度の姿勢保持障害
c.四肢のジスキネジアがなく、L-ドパで誘発又は増悪する頭頚部ジストニア
d.運動症状発症から3年以内の重度の構音障害
e.運動症状発症から3年以内の重度の嚥下障害
f.他疾患で説明できないバビンスキー徴候
g.不規則なミオクローヌス様の姿勢時又は運動時振戦
h.姿勢異常(頸部の前屈・側屈、camptocormia、Pisa 症候群、手足の拘縮)

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