２．支持的非運動所見
ｉ．Stridor 吸気性喘鳴 (喉頭鏡検査での他疾患の除外が推奨される)
ｊ．Inspiratory sighs 深い吸気
ｋ．手足の冷たさと変色
ｌ．勃起障害（probable MSA の診断の際には 60 歳未満の場合)
ｍ．病的泣き笑い
Ｄ．MRI 所見：1.5 T 又は 3.0 T MRI により下記の少なくとも１つを認めること
・MSA-P
ａ．被殻の萎縮と T2＊強調画像もしくは磁化率強調画像での鉄沈着の増加、もしくは、中小脳脚、橋、
小脳 のいずれかの萎縮
ｂ．“Hot cross bun” sign：橋における T2 強調画像での十字型高信号
ｃ．被殻又は中小脳脚の diffusivity 拡散能の増加（みかけ上の拡散係数高値）
・MSA-C
ａ．被殻、もしくは、中小脳脚、橋いずれかの萎縮
ｂ．“Hot cross bun” sign：橋における T2 強調画像での十字型高信号
ｃ．被殻の diffusivity 拡散能の増加（みかけ上の拡散係数高値）
※ MSA-C における小脳単独の萎縮や中小脳脚の拡散能の増加は他の小脳失調症でも見られる所見
のため診断の根拠にならない
Ｅ．鑑別すべき症候・所見
１．ドパミン作動薬に対する実質的かつ持続的な有益な反応
２．嗅覚喪失
３．注意や明晰さの著明な変化を伴う認知の変動と、早期の視覚認知障害
４．発症から３年以内の薬物によらない反復性の幻視
５．発症から３年以内の認知症
６．下向きの核上性麻痺、又は垂直サッカードの遅延
７．他の疾患を示唆する脳 MRI 所見（進行性核上性注視麻痺、多発性硬化症、血管性パーキンソニズム、
その他の小脳疾患など)
Ｆ．鑑別診断
以下の疾患を除外できる。
自律神経障害、運動失調、パーキンソニズムを引き起こし、患者の症状を説明しうる他疾患（皮質性小
脳萎縮症、遺伝性脊髄小脳変性症、二次性小脳失調症、パーキンソン病、大脳皮質基底核変性症、進
行性核上性麻痺 など）
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａ及びＢの１を満たし、Ｃのうち少なくとも２つを認め、Ｄを満たし、Ｅ及びＦを除外できる

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