よむ、つかう、まなぶ。

MC plus(エムシープラス)は、診療報酬・介護報酬改定関連のニュース、

資料、研修などをパッケージした総合メディアです。


資料2-3 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病(個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの) (95 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会(第68回 9/1)《厚生労働省》
低解像度画像をダウンロード

資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。

3)難治性肥満低換気症候群(obesity hypoventilation syndrome: OHS):難治性 OHS
Definite を対象とする。
a.睡眠関連低換気が存在し、覚醒中に PaCO2 50 mmHg 以上が確認されている。CPAP 治療を行っても、
PaCO2 値が 45mmHg 以下にならない。
睡眠関連低換気(*)とは、以下のいずれかを満たした場合である。
①PaCO2(あるいは代替の経皮または呼気終末 PCO2)が 55 mmHg を超えて 10 分以上持続する。
②PaCO2(あるいは代替の経皮または呼気終末 PCO2 )が覚醒時仰臥位と比較して睡眠中に 10 mmHg 以
上上昇し、50 mmHg を超える値が 10 分以上持続する。
③乳・小児は総睡眠時間の 25%超において、PaCO2(あるいは代替の経皮または呼気終末 PCO2)が
50mmHg より高い場合に低換気と判定してもよい。安全性を考慮して総睡眠時間は 1 時間を越えれば可と
する。
*なお、睡眠中の PaCO2(あるいは代替の経皮または呼気終末 PCO2)連続測定が困難な場合、覚醒中の
PaCO2 値 50 mmHg または 45 mmHg で代用可能である。
b.肥満が存在する(BMI が 30 kg/m2 以上、小児では年齢、性別で分けた群の 95 パーセンタイル以上)
c.低換気の主な原因が、肺実質や気道疾患、肺血管病変、胸壁疾患、薬物使用、神経疾患、筋力低下、
肥満、既知の ICAH あるいは CCHS によるものではない。
<診断のカテゴリー>
上記、a、b及びcをすべて満たす。
A.身体所見
肥満が存在する。
成人では BMI 30 kg/m²以上、小児では 年齢・性別で分けた群の 95 パーセンタイル以上 とする。
B.検査所見
1.覚醒時検査所見及びおよび治療反応性
覚醒中に PaCO2 50 mmHg 以上が確認されている。持続気道陽圧(CPAP)治療を行っても、PaCO2 値
が 45 mmHg 以下にならない。
2.睡眠中検査により以下のいずれかを満たす睡眠関連低換気が確認される
a.PaCO2 え(あるいは代替の経皮又はまたは呼気終末 PCO2 )が 55 mmHg を超えて 10 分以上持続
する。
b.PaCO2 え(あるいは代替の経皮又はまたは呼気終末 PCO2 )が覚醒時仰臥位と比較して睡眠中に
10 mmHg 以上上昇し、50 mmHg を超える値が 10 分以上持続する。
c.乳児から・小児は総睡眠時間の 25%%超において、PaCO2 え(あるいは代替の経皮又はまたは呼
気終末 PCO2)が 50 mmHg より高い場合に低換気と判定してもよい。安全性を考慮して総睡眠時間
は 1 時間を1時間を越えれば可とする。
C.鑑別診断
低換気の主な原因として以下を除外できる。

95