ｆ．フェニトイン、メトロニタゾールなどによる薬剤性小脳障害でない。
ｇ．脳脊髄液検査を施行した場合は、蛋白質、細胞の著明な増加がない。
ｈ．その他、多系統萎縮症、二次性小脳失調症（脳血管障害、腫瘍、代謝性、中毒性、炎症性、自己免
疫性疾患など）を示唆する検査所見を認めない。
２．痙性対麻痺で、下記の条項を全て満たす。
これにより、脳・脊髄血管障害、外傷性脊髄障害、腫瘍性脊髄障害、HTLV-1 関連脊髄症、副腎脊髄ニュ
ーロパチー、炎症性脊髄障害、代謝性脊髄障害、中毒性脊髄障害を除外できる。
ａ．画像検査にて脊髄に信号変化がない、もしくは軽度の異常で痙性対麻痺への影響が否定的である。
ｂ．血清で HTLV-1 抗体が陰性である。
ｃ．血漿で極長鎖脂肪酸が正常である。
ｄ．その他、二次性痙性対麻痺（脳・脊髄血管障害、代謝性、中毒性、炎症性、自己免疫性疾患など）を
示唆する検査所見を認めない。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの１及び２を満たし、ＣもしくはＤを満たす
Probable１：（脊髄小脳変性症） Ａの１～３を全て満たし、かつＥの１を満たす
Probable２：（脊髄小脳変性症） Ａの１と２及びＢを満たし、かつＥの１を満たす
Probable３：（痙性対麻痺） Ａの１と２及びＥの２を満たす
＜重症度分類＞
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上を対象
とする。
日本版modified Rankin Scale（mRS）判定基準書
modified Rankin Scale
０

参考にすべき点

全く症候がない

自覚症状及び他覚徴候が共にない状態であ
る

１

症候はあっても明らかな障害はない：

自覚症状及び他覚徴候はあるが、発症以前

日常の勤めや活動は行える

から行っていた仕事や活動に制限はない状態
である

２

軽度の障害：

発症以前から行っていた仕事や活動に制限

発症以前の活動が全て行えるわけではない

はあるが、日常生活は自立している状態であ

が、自分の身の回りのことは介助なしに行え

る

る
３

中等度の障害：

買い物や公共交通機関を利用した外出などに

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助な

は介助を必要とするが、通常歩行、食事、身

しに行える

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