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資料２－３ 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病（個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの） (70 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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※Mayo 分類は定型的腎嚢胞を有する ADPKD 症例において、身長で補正された腎容積：HtTKV（mL/m）と年齢
を使って以下の様に Class1A から 1E に分類することで、腎容積を測定してから末期腎不全に至るまでの期間を
推測する分類法である。
いくつかの Mayo 分類の計算ツールは以下のサイトから入手をオンラインで使用可能である。「
」
Mayo 分類の計算ツール - 一般社団法人多発性嚢胞腎協会
https://www.mayo.edu/research/documents/pkd-center-adpkd-classification/doc-20094754
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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を使って以下の様に Class1A から 1E に分類することで、腎容積を測定してから末期腎不全に至るまでの期間を
推測する分類法である。
いくつかの Mayo 分類の計算ツールは以下のサイトから入手をオンラインで使用可能である。「
」
Mayo 分類の計算ツール - 一般社団法人多発性嚢胞腎協会
https://www.mayo.edu/research/documents/pkd-center-adpkd-classification/doc-20094754
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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