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資料２－３ 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病（個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの） (82 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．.検査所見
１．右心カテーテル検査で前毛細血管性肺高血圧症の所見（以下全て）を満たす
安静時肺動脈平均圧（mPAP）＞20 mmHg、肺血管抵抗（PVR）＞２ Wood Unit（WU）、肺動脈楔入圧
（PAWP）≦15 mmHg
２．肺血流シンチグラムでの区域性血流分布欠損を認める
換気分布に異常のない区域性血流分布欠損（segmental defects）が３か月以上の抗凝固療法によって
も確認される
３．肺動脈造影検査での慢性化した血栓による変化を認める
１．pouch defects、２．webs and bands、３．intimal irregularities、４．abrupt narrowing、５．complete
obstruction などの慢性化した血栓による変化を認める
４．胸部造影 CT 検査での慢性化した血栓による変化を認める
１．mural defects、２．webs and bands、３．intimal irregularities、４．abrupt narrowing、５．complete
obstruction などの慢性化した血栓による変化を認める
Ｂ．鑑別疾患
以下の肺高血圧症を呈する病態は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症ではなく、肺高血圧ひいては右室肥
大・慢性肺性心を招来惹起しうるので、これらを除外すること。
１．特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
２．膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
３．先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
４．門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
５．HIV 感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
６．薬剤／・毒物に伴う肺動脈性肺高血圧症
７．肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症
８．新生児遷延性肺高血圧症
９．左心性心疾患に伴う肺高血圧症
10．呼吸器疾患及び／・又は低酸素血症に伴う肺高血圧症
11．その他の肺高血圧症（サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、大動
脈炎症候群、肺血管の先天性異常、肺動脈原発肉腫、肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧
症）
＜診断のカテゴリー＞
以下の項目を全て満たすこと。
Definite：Ａの１及び２を満たし、かつＡの３もしくは４のいずれかを満たし、Ｂを除外できる
82
Definite を対象とする。
Ａ．.検査所見
１．右心カテーテル検査で前毛細血管性肺高血圧症の所見（以下全て）を満たす
安静時肺動脈平均圧（mPAP）＞20 mmHg、肺血管抵抗（PVR）＞２ Wood Unit（WU）、肺動脈楔入圧
（PAWP）≦15 mmHg
２．肺血流シンチグラムでの区域性血流分布欠損を認める
換気分布に異常のない区域性血流分布欠損（segmental defects）が３か月以上の抗凝固療法によって
も確認される
３．肺動脈造影検査での慢性化した血栓による変化を認める
１．pouch defects、２．webs and bands、３．intimal irregularities、４．abrupt narrowing、５．complete
obstruction などの慢性化した血栓による変化を認める
４．胸部造影 CT 検査での慢性化した血栓による変化を認める
１．mural defects、２．webs and bands、３．intimal irregularities、４．abrupt narrowing、５．complete
obstruction などの慢性化した血栓による変化を認める
Ｂ．鑑別疾患
以下の肺高血圧症を呈する病態は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症ではなく、肺高血圧ひいては右室肥
大・慢性肺性心を招来惹起しうるので、これらを除外すること。
１．特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
２．膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
３．先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
４．門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
５．HIV 感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
６．薬剤／・毒物に伴う肺動脈性肺高血圧症
７．肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症
８．新生児遷延性肺高血圧症
９．左心性心疾患に伴う肺高血圧症
10．呼吸器疾患及び／・又は低酸素血症に伴う肺高血圧症
11．その他の肺高血圧症（サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、大動
脈炎症候群、肺血管の先天性異常、肺動脈原発肉腫、肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧
症）
＜診断のカテゴリー＞
以下の項目を全て満たすこと。
Definite：Ａの１及び２を満たし、かつＡの３もしくは４のいずれかを満たし、Ｂを除外できる
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