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資料２－３ 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病（個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの） (83 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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＜参考事項＞
（１）参考とすべき検査所見
①心エコー検査
TRPG 高値や右心系の拡大などの所見。なお、新規申請時は右心カテーテル検査による肺高血圧症の
存在確認が必要である。
②動脈血液ガス所見
低炭酸ガス血症を伴う低酸素血症（PaCO2≦35 Torr、PaO2≦70 Torr）など、肺血栓塞栓症が示唆され
る所見
③胸部 X 線写真
肺門部肺動脈陰影の拡大、心拡大など肺高血圧症が示唆される所見
④心電図
右軸偏位及び右房負荷、右室肥大など肺高血圧症が示唆される所見
（２）主要症状及び臨床所見
①労作時の息切れ
②急性肺血栓塞栓症にみられる臨床症状（突然の呼吸困難、胸痛、失神など）の既往
③下肢深部静脈血栓症を疑わせる臨床症状（下肢の腫脹及び疼痛）の既往
④胸部聴診上、肺高血圧症を示唆する聴診所見の異常
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（１）参考とすべき検査所見
①心エコー検査
TRPG 高値や右心系の拡大などの所見。なお、新規申請時は右心カテーテル検査による肺高血圧症の
存在確認が必要である。
②動脈血液ガス所見
低炭酸ガス血症を伴う低酸素血症（PaCO2≦35 Torr、PaO2≦70 Torr）など、肺血栓塞栓症が示唆され
る所見
③胸部 X 線写真
肺門部肺動脈陰影の拡大、心拡大など肺高血圧症が示唆される所見
④心電図
右軸偏位及び右房負荷、右室肥大など肺高血圧症が示唆される所見
（２）主要症状及び臨床所見
①労作時の息切れ
②急性肺血栓塞栓症にみられる臨床症状（突然の呼吸困難、胸痛、失神など）の既往
③下肢深部静脈血栓症を疑わせる臨床症状（下肢の腫脹及び疼痛）の既往
④胸部聴診上、肺高血圧症を示唆する聴診所見の異常
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