被殻の萎縮や鉄沈着による被殻外側部の直線状の T2 高信号、被殻後部の低信号化などもよく認められ
る。
４．治療法
パーキンソン症候があった場合は、抗パーキンソン病薬が初期にはある程度は有効であるので治療を
試みる価値はある。しかし MSA では線条体が変性するので、パーキンソン病に比べて治療効果は乏しい。
また、自律神経症状や小脳失調症が加わってきたときには、それぞれの対症療法を行う。呼吸障害には非
侵襲性陽圧換気法などの補助が有用で、気管切開を必要とする場合がある。嚥下障害が高度なときは胃
瘻が必要となることも多い。リハビリテーションは残っている運動機能の活用、維持に有効であり積極的に
勧め、日常生活も工夫して寝たきりになることを少しでも遅らせることが大切である。バランス、歩行など、
個々人の ADL に沿ったリハビリテーションメニューを組む必要がある。リハビリテーションの効果は、終了後
もしばらく持続する。
５．予後
いずれの病型においても、経過と共に小脳症候、パーキンソニズム、自律神経障害は重複し、さらに錐
体路徴候を伴うことが多い。症状は全体として進行性に増悪する。我が国での 230 人の患者を対象とした
研究結果では、それぞれ中央値として発症後平均約５年で車椅子使用、約８年で臥床状態となり、罹病期
間は９年程度と報告されている。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和６6４年度医療受給者証保持者数）
10,170 10,808 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的治療はない）
４．長期の療養
必要（進行性に増悪する）
５．診断基準
あり
６．重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上を
対象とする。
○ 情報提供元
「運動失調症の医療水準，患者 QOL の向上に資する研究班」
研究代表者 新潟大学脳研究所 教授 小野寺理

2