Probable：Ａ及びＢの２を満たし、Ｃのうち少なくとも１つ、もしくはＤを認め、Ｅ及びＦを除外できる
＜参考事項＞
※１ 診断基準の分類名について
本診断基準は「難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）」における指定難病の診断を目的とし
ていることを鑑み、従来の分類と同様に Definite、Probable とする。
本基準の Definite、Probable は、主たる参考資料 MDS 基準（Mov Disord. 2022 Jun;37(6):1131-1148）に
おける Clinically established MSA、Clinically probable MSA に準拠しつつ、さらに本邦の実情にあわせ、
頭部 MRI 所見を Probable 診断基準に組み込んだもの。
※２ 切迫性尿失禁：尿路感染症なしに切迫感を伴う不随意な尿失禁の訴え。骨盤手術の既往など非神経原性
の原因の除外が必要。
※３ L-ドパ不応性：病歴で判断する。もしくは必要性・忍容性に応じて L-ドパ最大 1000 mg の用量で１カ月間
投与しても、専門医の診断で MDS-UPDRS Ⅲが 30％未満の改善にとどまるものと定義される。
※４ パーキンソニズム：MDS-UPDRS Ⅲに記載してある方法を用いて専門医が判断した、運動緩慢＋筋強剛
又は振戦の存在。
＜重症度分類＞
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上を対象
とする。
日本版modified Rankin Scale（mRS）判定基準書
modified Rankin Scale
０

参考にすべき点

全く症候がない

自覚症状及び他覚徴候が共にない状態であ
る

１

症候はあっても明らかな障害はない：

自覚症状及び他覚徴候はあるが、発症以前

日常の勤めや活動は行える

から行っていた仕事や活動に制限はない状態
である

２

軽度の障害：

発症以前から行っていた仕事や活動に制限

発症以前の活動が全て行えるわけではない

はあるが、日常生活は自立している状態であ

が、自分の身の回りのことは介助なしに行え

る

る
３

中等度の障害：

買い物や公共交通機関を利用した外出などに

何らかの介助を必要とするが、歩行は介助な

は介助を必要とするが、通常歩行、食事、身

しに行える

だしなみの維持、トイレなどには介助を必要と
しない状態である

４

中等度から重度の障害：

通常歩行、食事、身だしなみの維持、トイレな

歩行や身体的要求には介助が必要である

どには介助を必要とするが、持続的な介護は
必要としない状態である

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