94 原発性硬化性胆管炎
○ 概要
１．概要
原発性硬化性胆管炎（PSC：Primary Sclerosing Cholangitis）は、原因不明の肝内・肝外胆管の線維性狭
窄による進行性の慢性肝内胆汁うっ滞であり、肝硬変を経て肝不全にいたる炎症性疾患である。胆管炎、
後天性免疫不全症候群（AIDS：Acquired Immunodeficiency Syndrome）の胆管障害、胆管悪性腫瘍（PSC
診断後及び早期癌は例外）、胆道の手術や外傷、総胆管結石、先天性胆道異常、腐食性硬化性胆管炎、
胆管の虚血性狭窄、floxuridine 動注による胆管障害や狭窄に伴うものは、２次性硬化性胆管炎として除外
される。また、自己免疫性膵炎に伴うものを含めて、IgG4 関連硬化性胆管炎も除外される。2015 年の全国
調査によれば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は 30 歳と 60 歳代の２峰性である。肝内・肝外胆管両方
の罹患例が多く、潰瘍性大腸炎の合併を 40％に、胆管癌の合併を 7.1％に認めた。
２．原因
自己免疫性肝炎や原発性胆汁性胆管炎と同様に免疫学的異常によると考えられているが、詳細は不明
である。炎症性腸疾患の合併が多く、病因として腸内環境との関連が示唆されている。
３．症状
全国調査によれば、初発症状として最も多いのは黄疸であり、全体の 19％に認められた。瘙痒感を呈す
る症例もあるが、無症状のまま診断される症例が全体の約半数に上る。閉塞性黄疸、胆管炎に対して内視
鏡治療が施行されるが、難渋する症例が多い。慢性肝障害が進展していくと、肝硬変に起因する症状を呈
する。
４．治療法
ウルソデオキシコール酸やベザフィブラートは ALP や GGT 値を低下させるが、予後を改善するかについ
ては不明である。胆管狭窄に起因する症状に対して内視鏡的バルーン拡張やステント留置が行われるが、
PSC そのものの進行を止めることはできない。慢性肝障害の進行例では、肝移植が唯一の救命法であり、
脳死肝移植が少ない本邦では生体肝移植が主に行われているが、肝移植後の再発率が比較的高いこと
が問題である。
５．予後
全国調査の結果からは、肝移植なしの５年生存率は 75％であった。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
892 人
２．発病の機構

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