セレキシパグが挙げられる。WHO FC≧II、mPAP＞20 mmHg、PVR＞２WU、BPA にて到達しうる血栓塞栓
が存在する場合には BPA にて狭窄した肺血管内腔の拡張が試みられる。CTEPH の治療方針としては、ま
ず画像診断による血栓／・塞栓部位の同定、右心カテーテル検査／・心エコー検査による右心負荷の評価
を行うことが必要である。次いで病状の進行を抑制するため、血栓再発予防と二次血栓形成予防を目標と
して抗凝固療法を開始する。低酸素血症対策、右心不全対策も必要ならば実施する。初期対応として重要
な点は、本症の治療に習熟した専門施設へ紹介し、PEA 又は BPA の適応を検討することである。末梢病
変例、高齢者や他臓器疾患合併などのハイリスク例、患者が手術を希望しない例などでは PEA でなく BPA
の選択を考慮する。末梢病変例や術後残存肺高血圧例に対しては、リオシグアト、セレキシパグの投与を
考慮する。
５．予後
比較的軽症の CTEPH では抗凝固療法を主体とする内科的治療のみで病態の進行を防ぐことが可能な
例も存在する。内科治療抵抗例／・無治療例で平均肺動脈圧が 30 mmHg を超える症例では、肺高血圧
は時間経過とともに悪化する場合もあり予後不良である。PEA 又は BPA の適切な施行により肺血管抵抗
改善が期待されるが、肺血栓塞栓の完全除去、治癒は望めない。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和４年度 特定医療費受給者証所持者数）
5,230 人
２．発病の機構
不明（発症原因不明の肺動脈の血栓／・塞栓症）
３．効果的な治療方法
未確立（PEA、BPA、肺血管拡張療法による治療効果が期待されている）
４．長期の療養
必要（診断が確定した場合、生涯の抗凝固療法継続が必要になる）
５．診断基準
あり（学会関与の診断基準）
６．重症度分類
WHO 肺高血圧機能分類（WHO-FC）Ⅱ度以上を医療費助成の対象とする。
○ 情報提供元
難治性疾患政策研究事業「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究」

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