＜重症度分類＞
重症度はWHO肺高血圧症機能分類（WHO-FC）にて判定する（下記参照）。
WHO-FCⅡ度以上を認定対象とする。

Ⅰ度：身体活動に制限のない肺高血圧症患者
普通の身体活動では呼吸困難や疲労、胸痛や失神などを生じない。
Ⅱ度：身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者
安静時には自覚症状がない。普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
Ⅲ度：身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者
安静時に自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起
こる。
Ⅳ度：どんな身体活動も全て苦痛となる肺高血圧症患者
これらの患者は右心不全の症状を表している。安静時にも呼吸困難及び／又は疲労がみられる。
どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。

肺移植、心肺移植を受けて病態が改善した場合でも有症状で免疫抑制薬投与を含めて生涯にわたる療養が
必要であれば認定更新とする（肺移植を受けた日付を記載する。なお、診断時情報の提供が可能であれば移植
後の新規申請も可能とする）。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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