＜診断基準＞
Definite を対象とする。
Ａ．検査所見
１．右心カテーテル検査で前毛細血管性肺高血圧症の所見（以下のa～c全て）を満たす
ａ．安静時肺動脈平均圧（mPAP）> 20 mmHg、
ｂ．肺血管抵抗（PVR）> 2 Wood Unit（WU）、
ただし小児では肺高血圧症の診断に PVR の代わりに肺血管抵抗係数（PVRI）≧ 3 Wood Unit・m2
（WU・I）が用いられる。
ｃ．肺動脈楔入圧（PAWP） ≤ 15mmHg。
２．肺血流シンチグラムでの区域性血流欠損なし（慢性血栓塞栓性肺高血圧症の除外）
Ｂ．肺動脈性肺高血圧症の臨床分類
以下のいずれかに分類すること。
①特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
②膠原病（結合組織病）に伴う肺動脈性肺高血圧症
③先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症の場合は、手術不能症例及び手術施行後も肺動
脈性肺高血圧症が残存する場合を対象とする。
④門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
⑤HIV 感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
⑥薬剤誘発性の肺動脈性肺高血圧症
薬剤誘発性肺動脈性肺高血圧症は、原因薬剤の同定／中止により改善する可能性があり、肺動脈性
肺高血圧症の認定基準に合致しており、治療が必要な期間のみ認定する。
⑦呼吸器疾患／低酸素血に併存した肺動脈性肺高血圧症
慢性呼吸器疾患／低酸素血症の存在のみでは説明のできない肺動脈性肺高血圧症が併存する場合
には肺動脈性肺高血圧症と診断して良い。ただし呼吸器疾患／低酸素血症のみでは説明できないと
判断した理由を「症状の概要、経過、特記すべき事項など」の欄に記載すること。
Ｃ．鑑別診断
以下の肺高血圧症を来す疾患を除外できること。
① 左心系疾患による肺高血圧症（II 群肺高血圧症）
② 慢性呼吸器疾患／低酸素血症による肺高血圧症（III 群肺高血圧症）
③ 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（IV 群肺高血圧症）
④ 肺静脈閉塞症／肺毛細血管腫症（PVOD／PCH）
⑤ 二次的肺高血圧症
サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、大動脈炎症候群、肺血管の先
天性異常、肺動脈原発肉腫、肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧症

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