よむ、つかう、まなぶ。
資料２－３ 本委員会として指定難病の診断基準等のアップデートを検討する疾病（個票、パブリックコメント等を受けて変更等を予定するもの） (87 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
ページ画像
ダウンロードした画像を利用する際は「出典情報」を明記してください。
低解像度画像をダウンロード
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
Ａ．画像所見
１．PSC に特徴的な胆管所見：下記ａ～ｄのいずれか 1 つ以上を満たす。
ａ．Multifocal band-like strictures （多発帯状狭窄）
ｂ．Beaded appearance （数珠状所見）
ｃ．Pruned-tree appearance （剪定状所見）
ｄ．Diverticulum-like outpouching （憩室様突出）
２．PSC を疑う胆管所見
３．正常な胆管所見
Ｂ．炎症性腸疾患の合併
Ｃ．血液検査
ALP 上昇（16 歳以上）、GGT 上昇（16 歳未満）
＊施設基準値上限を超えた場合「上昇」と判定する。なお、例外的に 16 歳以上でも GGT を用いた方が適切
と判断される場合は備考欄に理由を記載する。
Ｄ．組織像
Onion-skin lesion（線維性胆管炎）又は線維性閉塞性胆管炎
Ｅ．鑑別診断
以下の疾患を除外する。
IgG4 関連硬化性胆管炎、二次性硬化性胆管炎、悪性腫瘍、肝疾患など
＜診断のカテゴリー＞
【Large duct PSC】
Definite：
Ａの１を満たし、Ｂ、Ｃ、Ｄのいずれか 1 つ以上を満たしＥを全て除外できる
Probable１： Ａの１を満たし、Ｅを全て除外できる
Probable２： Ａの２とＢを満たし、Ｅを全て除外できる
Probable３： Ａの２とＣとＤを全て満たしＥを全て除外できる
Possible：
Ａの２を満たし、かつＣもしくはＤを満たし、Ｅを全て除外できる
【Small duct PSC】
Definite：
Ａの３及びＢ、Ｃ、Ｄの全てを満たしＥを全て除外できる
Probable： Ａの３及びＢ、Ｄの全てを満たし、Ｅを全て除外できる
Possible：
Ａの３を満たし、ＢもしくはＤを満たし、Ｃを満たし、Ｅを全て除外できる
87
Definite、Probable を対象とする。
Ａ．画像所見
１．PSC に特徴的な胆管所見：下記ａ～ｄのいずれか 1 つ以上を満たす。
ａ．Multifocal band-like strictures （多発帯状狭窄）
ｂ．Beaded appearance （数珠状所見）
ｃ．Pruned-tree appearance （剪定状所見）
ｄ．Diverticulum-like outpouching （憩室様突出）
２．PSC を疑う胆管所見
３．正常な胆管所見
Ｂ．炎症性腸疾患の合併
Ｃ．血液検査
ALP 上昇（16 歳以上）、GGT 上昇（16 歳未満）
＊施設基準値上限を超えた場合「上昇」と判定する。なお、例外的に 16 歳以上でも GGT を用いた方が適切
と判断される場合は備考欄に理由を記載する。
Ｄ．組織像
Onion-skin lesion（線維性胆管炎）又は線維性閉塞性胆管炎
Ｅ．鑑別診断
以下の疾患を除外する。
IgG4 関連硬化性胆管炎、二次性硬化性胆管炎、悪性腫瘍、肝疾患など
＜診断のカテゴリー＞
【Large duct PSC】
Definite：
Ａの１を満たし、Ｂ、Ｃ、Ｄのいずれか 1 つ以上を満たしＥを全て除外できる
Probable１： Ａの１を満たし、Ｅを全て除外できる
Probable２： Ａの２とＢを満たし、Ｅを全て除外できる
Probable３： Ａの２とＣとＤを全て満たしＥを全て除外できる
Possible：
Ａの２を満たし、かつＣもしくはＤを満たし、Ｅを全て除外できる
【Small duct PSC】
Definite：
Ａの３及びＢ、Ｃ、Ｄの全てを満たしＥを全て除外できる
Probable： Ａの３及びＢ、Ｄの全てを満たし、Ｅを全て除外できる
Possible：
Ａの３を満たし、ＢもしくはＤを満たし、Ｃを満たし、Ｅを全て除外できる
87