改訂案

2. 適正使用のための注意事項

本品の投与が禁忌の承認外のデータが含まれますこと、ご留意ください。
ご紹介する症例は臨床症例の一部を紹介したもので、すべての症例が同様な結果を示すわけではありません。

症例2
症例概要
性別

男性

年齢

7歳

特記事項

エクソン8～9の欠失を有する
経過

本品投与1日前
（Day －1）

コルチコステロイド
（ベースライン＋1mg/kg/日）
の投与を開始

本品投与20日後
（Day 20）

転倒、補助椅子の使用増加、筋力低下
（投与後2週間は悪心・嘔吐以外の異常なし）

Day 26

発熱、咽頭痛よりA群溶血性レンサ球菌感染症と診断、抗菌薬投与開始

～Day 28

異常な疲労、筋力低下

Day 29

神経学的検査
（筋力テスト）
での懸念から入院
ウイルスパネル：陽性、胸部X線検査、⼼エコー検査、嚥下検査：正常、
トロポニンI：3×ベースライン以内、夜間の酸素飽和度、⼼電図：異常なし

Day 29～33

※
高用量コルチコステロイド静注
（1g/日）

Day 31～32

※
免疫グロブリン静注療法
（IVIG）

Day 31～

※
免疫抑制剤投与開始
（1.5mg1日2回）

Day 35

免疫性筋炎は後遺症
（無力症）
を伴うものの回復と評価、筋力改善、退院

～Day 168

NSAA総スコアがベースラインに回復

Day 362

※
免疫抑制剤を減量
（1mg1日2回）

Day 397

免疫性筋炎の症状
（痛み、脱力、頻繁な転倒）
が再発、入院

Day 398

※
免疫抑制剤を増量
（1.5mg1日2回）

Day 400

胸痛、
トロポニンI上昇
（7.77ng/mL）
、左室駆出率低下
（41％）

Day 401

※
免疫抑制剤を再度増量
（2mg1日2回）

Day 401～405

コルチコステロイド静注※

Day 402

免疫抑制剤※の追加投与を開始

Day 407

症状・血行動態安定、退院

Day 437～

⼼臓MRI検査で左室側壁に沿った心外膜ガドリニウム遅延造影が減少、左室サイズ正常、
左室駆出率56％、
レジメンに降圧薬を追加
コルチコステロイド、免疫抑制剤※、月1回のIVIG※を継続

※：国内承認効能又は効果外

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