（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-168
更に、リツキシマブと経口フルダラビン（40 mg/m2 を 1～5 日目に投与）の併用療法
では、奏効率が高く（76%）
、奏効が持続した（推定奏効期間中央値 6.5 年）
。血液毒
性や感染症の合併が頻繁に認められるため、リツキシマブ＋フルダラビン併用療法
はリツキシマブの 1 コース又は 2 コースに不応の患者に対し推奨される。
＜日本におけるガイドライン等＞
１）自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド（令和 4 年度改訂版）1)
① 温式 AIHA のファーストライン治療
（推奨グレード カテゴリー２A）副腎皮質ステロイドのプレドニゾロン 1 mg/kg が推奨
される。
国際コンセンサス会議報告書を参考に、ファーストライン治療にプレドニゾロン 1 mg/kg
を推奨し、新規に診断された重症例または副腎皮質ステロイドの長期投与を避ける必要
がある症例に、リツキシマブ併用を検討しても良い（適応外）。
② 温式 AIHA のセカンドライン治療
（推奨グレード カテゴリー２A）リツキシマブを推奨する（適応外）。
セカンドライン治療には、リツキシマブ、脾臓摘出術（脾摘）、免疫抑制薬がある。歴史
的に脾摘が第二選択と考えられてきたが、脾摘による感染や血栓症の懸念から、現在で
は副腎皮質ステロイド単独療法でファーストライン治療を受け、無効あるいは初期反応
後に病態が再発した温式 AIHA 患者にはリツキシマブが優先されている。欧米のガイド
ラインでも、脾摘よりもリツキシマブを推奨している。再発・難治性温式 AIHA 患者の
50%以上が脾摘に反応するが、反応した患者の 25%以上が 1 年以内に再発し、寛解の長
期持続性は不明である。
③ CAD に対する治療
（推奨グレード：カテゴリー２B）寒冷回避でも改善しない中等症以上の CAD に対し確
立された標準的治療法はない。溶血性貧血に対して抗補体 C1s 抗体薬（スチムリマブ）
、
B 細胞を標的とした薬剤（適応外）注 1 が推奨されるが、優劣は付け難い。末梢循環不全
症状が強い場合は B 細胞を標的とした薬剤（適応外）が推奨される。
注 1 診療ガイドライン本文中の解説から、本剤を指すと判断した。

④ PCH に対する治療
ステロイド不応の PCH（64 歳女性）例でリツキシマブ投与が有効であったとの報告があ
る。

６．本邦での開発状況（経緯）及び使用実態について
（１）要望内容に係る本邦での開発状況（経緯）等について

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