（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-168
 Patients should be advised to avoid cold exposure where possible (1C)
 Indications

for treatment: symptomatic anaemia, severe circulatory

symptoms or transfusion dependence (1C)
 First line treatment: rituximab, or if clonality has been demonstrated,

the addition of fludarabine may be considered (1B)
特発性 CAD に対する治療
 可能な限り寒冷曝露を避ける（1C）
 治療の適応：症候性の貧血、重篤な循環器症状、輸血依存症（1C）
 ファーストライン治療：リツキシマブ、又はクローナルな増殖が

認められる場合はフルダラビンの追加を考慮する（1B）
4. Childhood AIHA
Management
The management of AIHA in children is similar to that described in the
adult sections above.…（中略）…The best-studied second line agent is
rituximab, with response rates of 75-100% in children with primary or
secondary AIHA.
小児 AIHA
管理
小児 AIHA の管理は、成人の場合と同様である。…（中略）…最も
研究されているセカンドライン治療薬はリツキシマブであり、小児
の原発性又は続発性 AIHA における本剤の奏効率は 75～100%であ
る。
（下線部は要望内容に係る部分）
用法・用量

Specific management strategies

（または用法・用量に関

1. Primary warm AIHA - second line treatment: Recommendation

連のある記載箇所）

Rituximab
The standard regimen is 375 mg/m2 weekly for four consecutive weeks
but low dose rituximab achieves profound B cell suppression when used
for autoimmune disorders (Provan et al, 2007). Rituximab 100mg
weekly for 4 weeks with prednisolone, first or second line (Barcellini et
al, 2012), produced comparable response rates. However, rituximab was
used at an earlier disease stage than studies of standard dose therapy, and
variable definitions of response and short follow-up further limit
comparison.
具体的な管理戦略
特発性温式 AIHA に対するセカンドライン治療

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