（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-169
英国診療ガイドライン 15)については、「３.（２）欧米等６カ国での標準的使用状況につい
て」を参照。
その他、ガイドラインに準じると考えられる 3 件を以下に示す。
１）Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: Recommendations from the
First International Consensus Meeting（国際コンセンサス会議のリコメンデーション）50)
5. 推奨治療
5.1 温式 AIHA
特発性温式 AIHA の治療
• 温式 AIHA のファーストライン治療は経口プレドニゾ（ロ）ン（1 mg/kg 連日投与か
ら開始）である。重症患者や併存疾患を有する高齢患者の一部では、プレドニゾ（ロ）
ン及びリツキシマブ併用療法をファーストライン治療とすることを考慮する（100%
合意）。
• 温式 AIHA のセカンドライン治療としては、リツキシマブ 375 mg/m2 を週 1 回、4 週
間投与することが望ましい。代替レジメンとして、1g を 1 日目、15 日目に投与する
投与方法も考慮され得る。ファーストライン治療でリツキシマブが投与された患者
への再投与については、有意に奏効期間が延長した患者（例：1 年以上）で考慮され、
それ以外であればサードライン治療を検討する（96%合意）
。
続発性温式 AIHA の治療
• CLL 関連温式 AIHA の管理は、CLL の病期と活動性を考慮する必要がある。ステー
ジ A の CLL 患者については、特発性温式 AIHA として管理可能だが、活動性の CLL
患者に対しては、リツキシマブ＋化学療法±デキサメタゾンを含む併用療法を検討
する必要がある。TP53 変異を有する患者やその他の難治性例にはキナーゼ阻害薬の
投与を検討するべきである。フルダラビン又はクロラムブシルの単剤使用は避ける
べきである（100%合意）
。
• リツキシマブは、ステロイド抵抗性又は依存性の全身性エリテマトーデスに関連し
た温式 AIHA の治療選択肢である。リツキシマブに不応又は重症の非血液学的症状
を示す場合、ミコフェノール酸 モフェチルが有効である可能性がある。脾摘につい
ては、特に抗リン脂質抗体症候群を合併している患者では避けられるべきである
（88%合意）。
• リツキシマブは、CVID 関連 wAIHA の治療において、セカンドライン治療として、
副腎皮質ステロイド薬の使用量を減らす目的で考慮されうる。副腎皮質ステロイド
薬やその他の免疫抑制薬が投与された患者や脾摘後の患者に対しては、重症又は再
発性の感染症の既往がない場合においても、免疫グロブリンによる維持療法が強く
推奨される（98%合意）。
5.2. CAD

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