（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-169
• リツキシマブ単剤、又はベンダムスチンとの併用療法は、ファーストライン治療と
して最もよく知られている（100%合意）。
• リツキシマブは、単剤又はベンダムスチン、フルダラビンとの併用でセカンドライ
ン治療として繰り返し投与可能である。ボルテゾミブについても有効性が示されて
いる（100%合意）。
5.4. 混合型 AIHA の診断と臨床的兆候
• 混合型 AIHA は一般的に重症であり、各種治療に難治性を示すため、副腎皮質ステ
ロイド薬やリツキシマブによる積極的な治療を早期に開始するべきであり、新薬の
臨床試験への参加も検討すべきである（100%合意）。
5.5 発作性寒冷ヘモグロビン尿症
• 特に成人の場合、リツキシマブによる免疫抑制治療が奏効している。
10. 治療のポイント
• ファーストライン治療としてリツキシマブを追加することは、一部の患者において
検討されるべきである。
• 多くの温式 AIHA 患者において、リツキシマブはセカンドライン治療として推奨さ
れるべきである（ファーストライン治療で使用していない場合）
。
• 治療が必要とされる CAD 患者では、個々の患者背景を考慮したうえで、ファースト
ライン治療としてリツキシマブ単剤療法、又はリツキシマブ＋ベンダムスチン併用
療法を選択する。
２）Autoimmune hemolytic anemia（米国血液学会での教育講演要旨）51)
①

特発性温式 AIHA

• AIHAは稀な疾患であり治療の指針となるエビデンスが弱いが、2つのランダム化臨
床第III相試験において、特発性（一部、続発性含む）温式AIHAのファーストライン
治療としてプレドニゾ（ロ）ン単剤とプレドニゾ（ロ）ン＋リツキシマブ併用療法
を比較している。デンマークの試験では、64例の患者がプレドニゾロン単剤又はプ
レドニゾロン＋リツキシマブ併用療法（375 mg/m2を週1回、4週間投与）に無作為に
割り付けられた。12ヵ月後の奏効率はプレドニゾロン＋リツキシマブ群で有意に高
く（75% vs 36%、p= 0.003）、有害事象に関して差は認められなかった。仏国の試験
では、32例の患者がプレドニゾン＋プラセボ群、プレドニゾン＋リツキシマブ群（リ
ツキシマブを1日目と15日目に各1 g投与）に無作為に割り付けられた。主要評価項目
である12ヵ月時点における全奏効率はリツキシマブ投与群で有意に高く（75% vs.
31%、p= 0.032）、有害事象も同様であった。理想的には、輸血の必要性、ステロイ
ドの累積投与量、及び健康関連のQOLに対してリツキシマブが与える影響を明らか
にするためにより長期間の大規模な試験を実施することが、ファーストラインの標

47

145 / 359