中等症

軽度
（NYHAⅡ）

非持続性心室
頻拍２）又は上室
性頻脈性不整
脈

１回
又は補助人工心臓装
着中、心臓移植後 3）の
いずれか

重症

中等度〜重度
（NYHA Ⅲ〜Ⅳ）

持続性心室頻
拍又は心室細
動、ICD 植込み
術後

２回以上
又は補助人工心臓装
着中、心臓移植後 3）の
いずれか

３項目のいずれかを満たす。
ただし、補助人工心臓装着
中又は心臓移植後の場合は
NYHAⅢであること

２回以上
又は持続静注からの
離脱不能、補助人工
心臓の適応又は装着
中、心臓移植の適応
又は実施後３）、のいず
れか

２項目ともに満たす

重度
（NYHA Ⅳ）

最重症

あり

４項目のいずれかを満たす。
ただし、補助人工心臓装着
中又は心臓移植後の場合は
NYHAⅠ又はⅡであること

１．家族歴・遺伝情報は、診断基準 大基準（※）を満たすもの
２．非持続性心室頻拍：３連発以上で持続が 30 秒未満のもの
３．補助人工心臓装着中及び心臓移植後の患者は中等症以上の重症度とし、最終的な重症度は活動制限な
どの状態で判断する。
※大基準
（１）ARVC と診断(＊１)された第１度近親者が存在する。
（２）ARVC に関連する遺伝子における病的バリアント(＊２)を認める。
＊１：2010 年 Task Force Criteria、2022 年改訂版 不整脈の診断とリスク評価に関するガイドラインの診断基準、
又は本診断基準で診断されたもの。剖検もしくは外科手術で病理学的に診断されたもの。
＊２：PKP2、DSG2、DSC2、JUP、DSP、TMEM43、PLN、FLNC、DES、LMNA
（2024 年改訂版心臓血管疾患における遺伝学的検査と遺伝カウンセリングに関するガイドラインより)
ARVC に関連する遺伝子における病的バリアントの同定を臨床診断に用いる場合は、患者本人への結果開示
が必要となることを鑑み、原則として遺伝カウンセリングの実施、遺伝学と循環器学の専門家によって構成され
たチームによって実施される遺伝学的検査の解釈を必要とする。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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