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資料１－２ 指定難病に係る新規の疾病追加（令和10年度適用分）について研究班から情報提供のあった疾病（個票）（第68回指定難病検討委員会において検討する疾病） (79 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_75704.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会 指定難病検討委員会（第68回 9／1）《厚生労働省》 |
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７． 虚血性心疾患
８． たこつぼ心筋症
＜重症度分類＞
重症（１～３のいずれかを満たすもの）を対象とする。
中等症（４のみ）、軽症（５のみ）は対象としない。
１） 心イベント（心室細動・心停止、それに伴う失神）既往例、ICD 植込み後の患者
２） QTc≧500 ms の患者
３） β遮断薬による治療にも関わらず失神を繰り返す患者
４） LQT１で膜貫通領域の変異、LQT２で膜貫通ポア領域のミスセンス変異の患者
５） QTc＜500 ms で上記のいずれにも該当しない患者
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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８． たこつぼ心筋症
＜重症度分類＞
重症（１～３のいずれかを満たすもの）を対象とする。
中等症（４のみ）、軽症（５のみ）は対象としない。
１） 心イベント（心室細動・心停止、それに伴う失神）既往例、ICD 植込み後の患者
２） QTc≧500 ms の患者
３） β遮断薬による治療にも関わらず失神を繰り返す患者
４） LQT１で膜貫通領域の変異、LQT２で膜貫通ポア領域のミスセンス変異の患者
５） QTc＜500 ms で上記のいずれにも該当しない患者
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
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