特発性周辺部角膜潰瘍
○ 概要
１．概要
特に全身疾患を伴わずに突然に角膜周辺部の潰瘍をきたす疾患で、一般的には「Mooren 潰瘍」と称さ
れる。若年から中高年の片眼又は両眼に発症し、著明な眼表面の炎症を呈するとともに、急速に進行して
角膜穿孔をきたす。続発性白内障、続発性緑内障、まれに感染性眼内炎を合併する。視機能の予後は著
しく不良であるが、発症頻度が稀なために診断ならびに治療法ともに確立しておらず、発症機序、病態も未
解明である。関節リウマチ、多発血管炎性肉芽腫症などの膠原病においても角膜周辺部に潰瘍を生じ、類
似の経過をたどる。これらは強膜病変や涙液分泌減少を伴い、特発性周辺部角膜潰瘍とは異なる疾患とし
て区別される。
２．原因
発症素因として HLA 型との関連が報告されているが、HLA 型は民族による違いが大きく、日本人の特発
性周辺部角膜潰瘍に関連する HLA 型は不明である。Ｃ型肝炎との関連、寄生虫感染の関与、角膜抗原性
への自己免疫の関与を示唆する報告があるが、病態は十分に明らかではない。以上のように、何らかの免
疫異常によると考えられるが、発症機序、病態の詳細は不明である。
３．症状
結膜充血、毛様充血、眼痛、流涙、視力低下などを認める。
４．治療法
ステロイド剤の点眼、ステロイド剤と免疫抑制剤（シクロスポリン）の内服がある程度有用である。しかしこ
のような保存治療を行っても急速に進行して、しばしば角膜穿孔に至る。手術治療として上皮移植、ボーマ
ン膜の移植が有用とされるが、その奏功機序は不明である。
５．予後
高度の角膜潰瘍、角膜穿孔をきたし、また再発性が高く、視機能の予後は不良である。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数
約 500～1,000 人（2010 年の患者調査より）
２．発病の機構
不明（何らかの免疫異常）

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