Ｄ．鑑別診断
VEXAS 症候群においては、以下の疾患と類似した臨床像を呈することがあるので、鑑別の際に留意する。
・成人スチル病
・再発性多発軟骨炎
・ベーチェット病
・ANCA 関連血管炎
・結節性紅斑
・器質化肺炎
・スウィート症候群
・血球貪食症候群
・エルドハイム・チェスター病
・大動脈炎症候群（巨細胞性動脈炎など）
・周期性発熱性疾患（家族性地中海熱、TNF 受容体関連周期性症候群など）
・膠原病（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）
・造血器腫瘍（急性骨髄性白血病、悪性リンパ腫など）
・感染症
＜診断のカテゴリー＞
Definite：以下の１～６のいずれかを満たし、かつＣを満たし、Ｄを十分に除外できるもの
診断にあたっては参考事項に留意すること。
１．Ａ-１を３項目以上満たす。
２．Ａ-１を２項目以上満たし、かつＡ-２を２項目以上満たす。
３．Ａ-１を２項目以上満たし、かつＢを１項目以上満たす。
４．Ａ-１を１項目以上満たし、かつＡ-２の２項目以上とＢの１項目を満たす。
５．Ａ-１を１項目以上満たし、かつＢを２項目以上満たす。
６．Ａ-１を認めないが、Ａ-２を２項目以上満たし、かつＢを２項目以上満たす。
＜参考事項＞
＊１．VEXAS 症候群では発症年齢が 40 歳以上で、CRP 等の急性期炎症反応上昇が１ヶ月以上遷延する
症例が多いことに留意すべきである。希少ながら小児例も報告されている。
＊２．本項における少量のグルココルチコイドとは、プレドニゾロン換算で 10 mg/日以下を指す。
＊３．病理学的に証明された白血球破砕性血管炎を主要項目として利用する患者の場合、この副項目を追
加するためには、異なるサイズの血管炎が存在しなければならない。
＊４．葉酸又はビタミン B12 欠乏を伴わず、MCV≧98 fL を２回以上認める。
＊５．疾患関連性が確定された UBA1 遺伝子の病的変異(p.Met41Val、p.Met41Leu、p.Met41Thr、c.118-

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