TAFRO 症候群
○ 概要
１．概要
TAFRO 症候群は、原因不明の全身性炎症性疾患であり、血小板減少（Thrombocytopenia）、全身浮腫・
体腔液貯留（Anasarca）、発熱（Fever）、骨髄細網線維化又は腎機能障害（Reticulin fibrosis/Renal insufficiency）、臓器腫大（Organomegaly）の頭文字をとって命名された症候群である。2010 年に高井らにより本
邦で初めて報告され、その後本邦を中心に世界各国で症例が蓄積されてきた。サイトカインストーム（特に
インターロイキン-6（IL-6：Interleukin-6）、血管内皮増殖因子（VEGF：vascular endothelial cell growth factor）の過剰産生）を背景に、急速進行性の血小板減少、難治性の体腔液貯留、急性腎障害をきたし、適切
な免疫抑制療法を行わなければ多臓器不全により致死的経過をたどる予後不良な疾患である。リンパ節
生検では特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD：idiopathic multicentric Castleman disease）と類似する
組織所見を示すことがあるが、臨床経過、検査所見、治療反応性、予後において典型的な iMCD とは異な
る病像を呈する。すなわち、①症候に共通性・普遍性があること、②しばしば急性に発症し、重症化して予
後不良となりうること、③積極的な免疫抑制治療が有効であること、④リンパ節腫大が目立たないか、ある
いは伴わないために既存のリンパ増殖性疾患とは異なる疾患概念であることから、独立した疾患単位とし
て国際的にも認知されている。
２．原因
本症の発症機序は明らかでない。IL-6、VEGF をはじめとする炎症性サイトカインの過剰産生によるサイ
トカインストームが病態の中心と考えられているが、その上流の原因（ウイルス感染、自己免疫、遺伝的素
因等）は未解明である。ヒトヘルペスウイルス８型感染、悪性腫瘍、自己免疫疾患、感染症、IgG4 関連疾
患などの既知の原因疾患は除外される。家族集積性は報告されておらず、特定の遺伝子異常も同定され
ていない。
３．症状
急性～亜急性に発症し、発熱、全身倦怠感、体重増加（浮腫による）、腹部膨満（腹水）、呼吸困難（胸
水）を呈する。検査上、進行性の血小板減少、急性腎障害、低アルブミン血症、CRP の著明高値、アルカリ
フォスファターゼ高値、可溶性 IL-2 受容体の上昇を認める。骨髄では巨核球数の増加と細網線維の増加
（細網線維症）が特徴的である。リンパ節腫大は軽度にとどまることが多い。重症例では播種性血管内凝
固症候群（DIC）、腎不全、心嚢液貯留に伴う心タンポナーデ、重症感染症を合併し、しばしば多臓器不全
に陥る。
４．治療法
確立された標準治療は存在しない。第一選択としてグルココルチコイド（副腎皮質ステロイド）大量療法
（プレドニゾロン 1 mg/kg/日又はメチルプレドニゾロンパルス療法）が用いられ、研究班での集積データで

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