ー、画像所見の再確認が必要である。特に血管内大細胞型 B 細胞リンパ腫は同様の徴候を呈しうるため、
可能性が否定できなければ積極的に骨髄穿刺・生検、ランダム皮膚生検を行う事を推奨する。
・血清 ALP は高値を呈する例が多い。
・肝脾腫は CT 画像で評価できる程度のものが多く、巨大なものは悪性リンパ腫などを疑う所見である。
・リンパ節腫大は直径 1.5 cm 未満程度のものが多く、大きなリンパ節病変は悪性リンパ腫などを疑う所見で
ある。
・自己免疫疾患の除外鑑別のために、RF、抗核抗体、抗 SS-A 抗体、MPO-ANCA（P-ANCA)、PR3-ANCA
（C-ANCA)は検索すべきであり、必要に応じてその他の特異的自己抗体を追加検索する。
・結核など抗酸菌感染症の除外も重要である。結核感染症を除外するため、結核菌特異的インターフェロン
－γ産生能（クオンティフェロン®️）あるいは T-SPOT 法、胸水中 ADA 測定などを推奨する。
・胸水や腹水穿刺では著明な全身浮腫に伴い、基準上は漏出性と判断される例も多い。しかし、胸水や腹水
中の IL-6、VEGF などのサイトカインは血中濃度よりも高値を示し、漿膜炎が起こっている根拠と考えられて
いる（IL-6、VEGF 測定は保険未承認）。
・悪性リンパ腫などの悪性疾患を除外するために、生検可能なリンパ節がある場合は生検するべきである。

＜重症度分類＞
新規申請の場合は全例を対象とする。
継続申請の場合は Grade４以上を対象とする。
１は合計点、２-４は最も高い点を用い、各症候の合計点で分類する。
合計 12 点満点とし、重症度を分類する。
１．体液貯留 …… 合計３点満点
画像上で明らかな胸水：１点
画像上で明らかな腹水：１点
身体所見上明らかな全身性浮腫（圧痕あり）：１点
２．血小板減少 …… ３点満点
血小板数（最小値）10 万/μL 未満：１点
血小板数（最小値）５万/μL 未満：２点
血小板数（最小値）１万/μL 未満：３点
３．原因不明の発熱/炎症反応高値 …… ３点満点
発熱 37.5℃以上 38.0℃未満又は CRP ２ mg/dL 以上 10 mg/dL 未満：１点
発熱 38.0℃以上 39.0℃未満又は CRP 10 mg/dL 以上 20 mg/dL 未満：２点
発熱 39.0℃以上又は CRP 20 mg/dL 以上：３点

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