Ｃ．心電図での再分極異常（年齢＞14 歳（14 歳を超える場合）に評価する。）
１．大基準
QRS 幅が 120 ms 以上の完全右脚ブロックを認めず、右室前胸部誘導 V１〜V３あるいはそれを超え
た誘導で陰性 T 波を認める。
２．小基準
（１）完全右脚ブロックを認めず、右室前胸部誘導 V１〜V２あるいは V４〜V６で陰性 T 波を認める。
（２）完全右脚ブロックを認め、かつ右室前胸部誘導 V１〜V４で陰性 T 波を認める。
Ｄ．心電図での脱分極・伝導異常
１．大基準
（１）右室前胸部誘導 V１〜V３におけるイプシロン波（QRS 波の終わりから T 波の始まりの間の再現性
のある低振幅波）を認める。
２．小基準
（１）安静時心電図 QRS 時間＜110 ms かつ、加算平均心電図の心室遅延電位で下記の 1 つ以上を満
たす。
・filtered QRS duration ≧114 ms
（フィルタ後 QRS 持続時間が 114 ms 以上）
・40μV 未満の duration of terminal QRS ≧38 ms
（QRS 終末部において 40μV 未満の低電位の持続時間が 38 ms 以上）
・root-mean-square voltage of terminal 40ms ≦20 μV
（QRS 終末部 40 ms で記録された電位の 2 乗の平均値の平方根が 20 μV 以下）
（２）完全右脚ブロックを認めず、V１～V３のいずれかで S 波最深点から QRS 終末（R’を含む）までの
終末伝播時間（TAD）≧55 ms
Ｅ．不整脈
１．大基準
上方軸（Ⅱ、Ⅲ、aVF 誘導が陰性又は不定で、aVL 誘導が陽性）の左脚ブロック型非持続性あるいは
持続性心室頻拍を認める。
２．小基準
（１）下方軸（Ⅱ、Ⅲ、aVF 誘導が陽性で、aVL 誘導が陰性）又は不定軸を示す左脚ブロック型の右室流
出路由来の非持続性あるいは持続性心室頻拍を認める。
（２）ホルター心電図で 500 回/24 時間以上の心室期外収縮を認める。
Ｆ．家族歴、遺伝情報
１．大基準
（１）ARVC と診断(＊１)された第１度近親者が存在する。
（２）ARVC に関連する遺伝子における病的バリアント(＊２)を認める。
２．小基準

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