※３：部分的 AVP 低下症を伴う場合、AVP 濃度の正常範囲については、バゾプレシン分泌低下症の診断と治
療の手引き(2023 年度版）を参照する。
※４：Na 値異常は施設基準に基づいて判断するが、施設基準がない場合、高 Na 血症（145 mEq/L 以上)、低
Na 血症(130 mEq/L 未満)を用いる。
＜重症度分類＞
以下の中等症以上の場合を対象とする。
軽症：以下のａ．、ｂ．、ｃ．を全て認める。
ａ．ホルモン補充治療などの薬物治療のみ
ｂ．人工呼吸管理は不要
ｃ．ADL に支障がない
中等症：以下のａ．、ｂ．、ｃ．を全て認める。
ａ．複数の薬物治療によっても症状の進行を認める。
ｂ．在宅または施設での人工呼吸管理が必要となる場合
ｃ．ADL に支障がある場合
重症：以下のａ．、ｂ．、ｃ．を全て認める。
ａ．複数の薬物治療によっても免疫抑制治療を含む集学的治療を必要とする場合
ｂ．24 時間継続した人工呼吸管理が必要となる場合
ｃ．ADL に著しい低下がある、または重度の臓器障害＊により介助を要する場合
＊本症候群に伴う呼吸、循環、体温調節、水・電解質調節その他の臓器・生理機能障害により、生命維持また
は日常生活の維持のために継続的な医療的介入または介助を必要とする状態
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、特段の規定がない場合、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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