＜診断基準＞
Definite と Probable を対象とする。

Ａ．症状・臨床所見
１．笑い発作
２．種々の焦点起始・全般起始発作
３．知的発達症、神経発達症
４．行動異常（攻撃性・暴力性、易刺激性、多動など）

Ｂ．検査所見
頭部 MRI により、視床下部に付着する腫瘤性病変を確認する。（付着側は、片側、両側いずれもありうる。
信号強度は均一であることがほとんどで、T1 強調画像でやや低信号、T2 強調画像もしくは FLAIR 画像で
等信号からやや高信号を呈することが多い。造影効果は認めることはなく、造影検査は基本的には不要
である。極めて稀ではあるが、内部に嚢胞や石灰化を伴うこともある。）

Ｃ．鑑別診断
１．その他のてんかん（前頭葉てんかん、側頭葉てんかん、頭頂葉てんかんなど）
笑い発作があり、視床下部過誤腫と思われる画像所見がはっきりしない場合は、これらの焦点性てん
かんも疑う必要がある。
２．その他の腫瘍性病変（神経膠腫、頭蓋咽頭腫など）
通常、その他の腫瘍性病変で笑い発作を呈することはなく、鑑別は容易である。

＜診断のカテゴリ＞
Definite：Ａ-１とＢを満たし、かつＡ-２から４のうち１項目以上を満たすもの
Probable：Ａ-１とＢを満たすもの
Possible：Ｂ-２を認め、かつＡのうち１項目以上を満たすもの
＜重症度分類＞
精神保健福祉手帳診断書における「G40 てんかん」の障害等級判定区分及び障害者総合支援法における障害
支援区分における「精神症状・能力障害二軸評価」を用いて、下記の「G40 てんかん」の障害等級に応じた能力
障害評価の区分に該当する患者を対象とする。
「G40 てんかん」の障害等級（※１）

能力障害評価（※２）

１級程度の場合

１～５全て

２級程度の場合

３～５のみ

３級程度の場合

４～５のみ

「G40 てんかん」の障害等級（※１）の等級を確認し、能力障害評価（※２）の該当性を確認する。

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