（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-168
続発性温式 AIHA の治療
• CLL 関連温式 AIHA の管理は、CLL の病期と活動性を考慮する必要がある。ステー
ジ A の CLL 患者については、特発性温式 AIHA として管理可能だが、活動性の CLL
患者に対しては、リツキシマブ＋化学療法±デキサメタゾンを含む併用療法を検討
する必要がある。TP53 変異を有する患者やその他の難治性例にはキナーゼ阻害薬の
投与を検討するべきである。フルダラビン又はクロラムブシルの単剤使用は避ける
べきである（100%合意）
。
• リツキシマブは、ステロイド抵抗性又は依存性の全身性エリテマトーデスに関連し
た温式 AIHA の治療選択肢である。リツキシマブに不応又は重症の非血液学的症状
を示す場合、ミコフェノール酸 モフェチルが有効である可能性がある。脾摘につい
ては、特に抗リン脂質抗体症候群を合併している患者では避けられるべきである
（88%合意）。
• リツキシマブは、CVID 関連 wAIHA の治療において、セカンドライン治療として、
副腎皮質ステロイド薬の使用量を減らす目的で考慮されうる。副腎皮質ステロイド
薬やその他の免疫抑制薬が投与された患者や脾摘後の患者に対しては、重症又は再
発性の感染症の既往がない場合においても、免疫グロブリンによる維持療法が強く
推奨される（98%合意）。
5.2. CAD
• リツキシマブ単剤、又はベンダムスチンとの併用療法は、ファーストライン治療と
して最もよく知られている（100%合意）。
• リツキシマブは、単剤又はベンダムスチン、フルダラビンとの併用でセカンドライ
ン治療として繰り返し投与可能である。ボルテゾミブについても有効性が示されて
いる（100%合意）。
5.4. 混合型 AIHA の診断と臨床的兆候
• 混合型 AIHA は一般的に重症であり、各種治療に難治性を示すため、副腎皮質ステ
ロイド薬やリツキシマブによる積極的な治療を早期に開始するべきであり、新薬の
臨床試験への参加も検討すべきである（100%合意）。
5.5 発作性寒冷ヘモグロビン尿症
• 特に成人の場合、リツキシマブによる免疫抑制治療が奏効している。
10. 治療のポイント
• ファーストライン治療としてリツキシマブを追加することは、一部の患者において
検討されるべきである。
• 多くの温式 AIHA 患者において、リツキシマブはセカンドライン治療として推奨さ
れるべきである（ファーストライン治療で使用していない場合）
。
• 治療が必要とされる CAD 患者では、個々の患者背景を考慮したうえで、ファースト

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