（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-168
ステロイドの効果がない場合や再発した場合には、二次治療として海外ではリツキシマ
ブ（375 mg/m2/回週 1 回で 4 回投与、100 mg/m2/回の低用量の報告もある）が推奨（有効
率 70～80%）されているが、わが国では保険適応がない。
②

CAD
成人型の低悪性度リンパ増殖性疾患が確認された場合はリツキシマブをベースにした

化学療法が第一選択である。
③

PCH
重症 PCH では、交換輸血や血漿交換も検討する。ハプトグロビンを腎機能保護を目的

として用いることもある。さらに、PCH は補体経路下流の活性化という点で PNH と類似
の病態を示すことから、エクリズマブの奏功例も報告されている。このほかステロイド、
リツキシマブ、シクロフォスファミドの使用例も報告されている。
５）内科学（第 12 版）56)
①

温式 AIHA
近年、抗 CD20 モノクローナル抗体（リツキシマブ）がステロイド不応例に対する新規

治療法として有望視されている。
（４）学会又は組織等の診療ガイドラインへの記載状況
＜海外におけるガイドライン等＞
英国診療ガイドライン 15)については、「３.（２）欧米等６カ国での標準的使用状況につい
て」を参照。
その他、ガイドラインに準じると考えられる 3 件を以下に示す。
１）Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: Recommendations from the
First International Consensus Meeting（国際コンセンサス会議のリコメンデーション）57)
5. 推奨治療
5.1 温式 AIHA
特発性温式 AIHA の治療
• 温式 AIHA のファーストライン治療は経口プレドニゾ（ロ）ン（1 mg/kg 連日投与か
ら開始）である。重症患者や併存疾患を有する高齢患者の一部では、プレドニゾ（ロ）
ン及びリツキシマブ併用療法をファーストライン治療とすることを考慮する（100%
合意）。
• 温式 AIHA のセカンドライン治療としては、リツキシマブ 375 mg/m2 を週 1 回、4 週
間投与することが望ましい。代替レジメンとして、1g を 1 日目、15 日目に投与する
投与方法も考慮され得る。ファーストライン治療でリツキシマブが投与された患者
への再投与については、有意に奏効期間が延長した患者（例：1 年以上）で考慮され、
それ以外であればサードライン治療を検討する（96%合意）
。

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