（公知申請への該当性に係る企業見解の様式）
要望番号；IV-169
 Patients should be advised to avoid cold exposure where possible (1C)
 Indications

for treatment: symptomatic anaemia, severe circulatory

symptoms or transfusion dependence (1C)
 First line treatment: rituximab, or if clonality has been demonstrated,

the addition of fludarabine may be considered (1B)
特発性 CAD に対する治療
 可能な限り寒冷曝露を避ける（1C）
 治療の適応：症候性の貧血、重篤な循環器症状、輸血依存症（1C）
 ファーストライン治療：リツキシマブ、又はクローナルな増殖が

認められる場合はフルダラビンの追加を考慮する（1B）
用法・用量

Specific management strategies

（または用法・用量に関

1. Primary warm AIHA - second line treatment: Recommendation

連のある記載箇所）

Rituximab
The standard regimen is 375 mg/m2 weekly for four consecutive weeks
but low dose rituximab achieves profound B cell suppression when used
for autoimmune disorders (Provan et al, 2007). Rituximab 100mg
weekly for 4 weeks with prednisolone, first or second line (Barcellini et
al, 2012), produced comparable response rates. However, rituximab was
used at an earlier disease stage than studies of standard dose therapy, and
variable definitions of response and short follow-up further limit
comparison.
具体的な管理戦略
特発性温式 AIHA に対するセカンドライン治療
リツキシマブ：
標準的なレジメンは 375 mg/m2 を週 1 回、4 週間投与であるが、自
己免疫疾患に使用する場合は、低用量のリツキシマブで大幅な B
細胞抑制を達成する（Provan et al, 2007）
。リツキシマブ 100mg の
週 1 回 4 週間投与にプレドニゾロンを併用し、ファーストライン
治療又はセカンドライン治療として投与した場合、同等の奏効率
を示した（Barcellini et al, 2012）
。しかし、標準用量での治療研究
と比較してリツキシマブが早期の疾患ステージで使用されてお
り、奏効の定義が多様であることや追跡期間が短いことから、比
較には限界がある。

2. Primary CHAD
Rituximab
In prospective studies, the overall response rate to rituximab 375 mg/m2

28