性大動脈瘤（dissecting aneurysm）」という名称は、急性期から慢性期にか
けて瘤形成を認めた場合に使用される。他の原因による大動脈瘤は、成因を
区分するために非解離性と記載されることもある。
イ 成因
大動脈解離は、大動脈中膜の筋・弾性組織の障害（弾性板の断裂、線維化、
嚢状中膜壊死、中膜壊死）による脆弱性が原因となる。
若年（50 歳未満）の例では遺伝性を考える。マルハン症候群（細胞外マト
リックス蛋白遺伝子 FBN1 異常）、Loeys-Dietz 症候群（TGF-βシグナル伝達遺
伝子 TGFBR1,2 異常、血管平滑筋収縮構成 ACTA2 遺伝子異常、大動脈二尖弁関
連遺伝子異常）が明らかにされている。家族性に大動脈拡張を呈する例では、
遺伝子異常が不明な例も多い。また、妊娠中の女性にも発症する。
後天的には、慢性の高血圧、閉塞型睡眠時無呼吸、炎症性大動脈疾患（大
動脈炎症候群等）、大動脈粥状硬化等が関与する。また、交通事故等の外傷、
医原性（カテーテル操作あるいは心臓外科手術等）によっても起こる。
解離発症の引き金は、壁への血行力学的ストレスであり、解離の準備状態
（前臨床段階）から種々の要因が関与して発症に至る。大動脈解離の発症は、
冬場に多く、夏場に少ない。また、時間的には活動時間帯である日中の発症
頻度が高く、特に６～12 時に多い。
大動脈解離の発症様式は、大動脈拡張がなく内膜の裂孔（エントリー）か
ら壁内に血液が流入して発症する場合と、大動脈拡張が進行して裂孔ができ
る（あるいは大動脈破裂に至る）場合がある。裂孔は大動脈のあらゆる部位
に生じる可能性がある。好発部位は、壁への力学的ストレスの高い、上行大
動脈近位部（上下動している大動脈基部から２cm 程度の部位）、大動脈の固定
部位である腕頭動脈分岐部及び大動脈峡部（左鎖骨下動脈起始部直下）であ
る。
解離は、エントリーから遠位部へ進展し（順行性）別の内膜破綻部で大動
脈腔（真腔）と再交通（リエントリー）する。また、通常の血流方向とは逆
方向に偽腔が進展し（逆行性）、リエントリーせずに偽腔内に血栓形成を認め
る例もある。
ウ 病型分類
欧米の病型分類では、大動脈壁の偽腔の血栓形成と血流の状態から偽腔閉
塞型（偽腔に血流がない型をいい、さらにエントリーがあるとないものに区
分される）、偽腔開存型（偽腔に血流がある型をいい、さらに偽腔内の血栓が
ないもの、部分的にあるもの、全体にあるものに区分される）を古典的大動
88