小児慢性疾病の状態の程度に準ずる。
・治療中である場合又は第２基準を満たす場合。

第２基準
第２基準

次の①から⑨までのいずれかが認められていること。①肺高血圧症（収縮期血圧
40mmHg 以上）、②肺動脈狭さく窄症（右室―肺動脈圧較差 20mmHg 以上）、③２
度以上の房室弁逆流、④２度以上の半月弁逆流、⑤圧較差 20mmHg 以上の大動
脈狭さく窄、⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度
房室ブロック、⑦左室駆出率 0.6 以下、⑧心胸郭比 60％以上、⑨圧較差 20mmHg
以上の大動脈再狭さく窄

（引用：厚生労働省告示第四百七十五号）
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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