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資料１－２－５診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (81 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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B．副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）分泌低下症
１．主要項目
（１）主症候
①全身倦怠感易疲労感、脱力感
②易疲労性
③食欲不振、体重減少
④意識消失（③消化器症状（悪心、嘔吐、便秘、下痢、腹痛）
④血圧低下
⑤精神障害（無気力、嗜眠、不安、性格変化）
⑥発熱
⑦低血糖や低ナトリウム血症による）症状
⑤低血圧⑧関節痛
（２）検査所見
①血中コルチゾールの正常低値～低値（注 1）
②尿中遊離コルチゾール排泄量の低下
③血中 ACTH は高値ではない（注 2）。
④ACTH 分泌刺激試験（[CRH 試験（100 µg 静注）（注 3）、インスリン負荷など）低血糖試験（注 4）]に対し
て、血中 ACTH 及びコルチゾールは低反応ないし無反応を示す（注 5）。
⑤迅速 ACTH 試験（コートロシン）負荷® 250 mg 静注）に対して血中コルチゾールは低反応を示すことが
多い。ただし、ACTH-Z 試験（コートロシン Z）連続負荷® 500 mg、3 日間筋注）に対しては増加反応が
ある。
２．除外規定
ACTH 分泌を低下させる薬剤投与を除く。特にグルココルチコイド（注射薬、内服薬、外用薬、吸入薬、
点眼薬、関節内注入薬など）については十分病歴を確認する。
３．診断基準のカテゴリー
Definite：１の（１）の１項目以上とを満たし、１の（２）の①～③から④の全てを満たし、④あるいは④及び
⑤２の除外規定を満たすもの（注 6）。
（注 1）血中コルチゾール値に関しては、約 10％の測定誤差を考慮して判断する。
（注 2）血中 ACTH は 10 pg/ml 以下の低値の場合が多いが、一部の症例では血中 ACTH は正常な
いし軽度高値を示す。生物活性の乏しい ACTH が分泌されている可能性がある。CRH 負荷前
後の血中コルチゾールの増加率は、原発性副腎機能低下症を除外できれば、生物活性の乏し
い ACTH が分泌されている可能性の鑑別に参考になる。
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１．主要項目
（１）主症候
①全身倦怠感易疲労感、脱力感
②易疲労性
③食欲不振、体重減少
④意識消失（③消化器症状（悪心、嘔吐、便秘、下痢、腹痛）
④血圧低下
⑤精神障害（無気力、嗜眠、不安、性格変化）
⑥発熱
⑦低血糖や低ナトリウム血症による）症状
⑤低血圧⑧関節痛
（２）検査所見
①血中コルチゾールの正常低値～低値（注 1）
②尿中遊離コルチゾール排泄量の低下
③血中 ACTH は高値ではない（注 2）。
④ACTH 分泌刺激試験（[CRH 試験（100 µg 静注）（注 3）、インスリン負荷など）低血糖試験（注 4）]に対し
て、血中 ACTH 及びコルチゾールは低反応ないし無反応を示す（注 5）。
⑤迅速 ACTH 試験（コートロシン）負荷® 250 mg 静注）に対して血中コルチゾールは低反応を示すことが
多い。ただし、ACTH-Z 試験（コートロシン Z）連続負荷® 500 mg、3 日間筋注）に対しては増加反応が
ある。
２．除外規定
ACTH 分泌を低下させる薬剤投与を除く。特にグルココルチコイド（注射薬、内服薬、外用薬、吸入薬、
点眼薬、関節内注入薬など）については十分病歴を確認する。
３．診断基準のカテゴリー
Definite：１の（１）の１項目以上とを満たし、１の（２）の①～③から④の全てを満たし、④あるいは④及び
⑤２の除外規定を満たすもの（注 6）。
（注 1）血中コルチゾール値に関しては、約 10％の測定誤差を考慮して判断する。
（注 2）血中 ACTH は 10 pg/ml 以下の低値の場合が多いが、一部の症例では血中 ACTH は正常な
いし軽度高値を示す。生物活性の乏しい ACTH が分泌されている可能性がある。CRH 負荷前
後の血中コルチゾールの増加率は、原発性副腎機能低下症を除外できれば、生物活性の乏し
い ACTH が分泌されている可能性の鑑別に参考になる。
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