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資料1-2-5診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (40 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<診断基準>
Definite されたものを対象とする。ただし、医薬品副作用被害救済制度において、副作用によるものとされた症
例を除く。
X線所見(股関節単純X線の正面像及び側面像で判断する。関節裂隙の狭小化がないこと、臼蓋には異常所
見がないことを要する。)
1.骨頭圧潰あるいはcrescent sign (骨頭軟骨下骨折線像)
2.骨頭内の帯状硬化像の形成
検査所見
3.骨シンチグラム:骨頭の cold in hot 像
4.MRI :骨頭内帯状低信号域(T1強調画像でのいずれかの断面で、
骨髄組織の正常信号域を分界する像)
5.骨生検標本での骨壊死像 :(連続した切片標本内に骨及び骨髄組織の壊死が存在し、
健常域との界面に線維性組織や添加骨形成などの修復反応を認める像)
診断のカテゴリー:
上記項目のうち、2つ以上を満たせばDefiniteとする。
除外診断:
腫瘍及び腫瘍類似疾患、骨端異形成症は診断基準を満たすことがあるが、除外を要する。なお、外傷(大腿
骨頸部骨折、外傷性股関節脱臼)、大腿骨頭すべり症、骨盤部放射線照射、減圧症などに合併する大腿骨頭
壊死、及び小児に発生するペルテス病は除外する。

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