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資料1-2-5診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (45 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。
下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、
各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GH のみは、それ自体や FSH のように、遺伝子組
み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。
以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。
●ADH 分泌不全(中枢性尿崩症):デスモプレシンの点鼻薬あるいは口腔内崩壊錠での補充を行う。
●ACTH 分泌不全:通常ヒドロコルチゾン 15~20mg/日を補充する。感染症、発熱、外傷などのストレス
時は2~3倍に増量する。
●TSH 分泌不全:ACTH 分泌不全と合併する場合は、ヒドロコルチゾン補充開始5~7日後に開始後に
甲状腺ホルモン製剤の投与を開始する。通常少量から開始し、2~4週間ごとに徐々に増量、末梢血
甲状腺ホルモン値が FT4 基準範囲上限、FT3 基準範囲となる量を維持量とする。
●GH 分泌不全:小児に対しては早期から GH 注射を開始し、最終身長の正常化を目標とする。成人に
対しては、重症 GH 欠損分泌不全症であることを GHRP2 試験やインスリン低血糖試験などの機能試
験で確認の上、比較的少量から GH の自己注射を開始し、症状と血中 IGF-I 値を目安として維持量を
決定する。
●LH、FSH 分泌不全:男性では男性機能の維持を目的としてエナント酸テストステロンデポ剤の注射に
よる補充(2~4週に1回)を、女性では無月経の程度によりプロゲストーゲン剤(ホルムストルーム療
法)やエストロゲン剤・プロゲストーゲン剤併用(カウフマン療法)を行う。一方、妊孕性獲得を目的とす
る男性では hCG-hMG(FSH)療法を、挙児希望を目的とする女性では排卵誘発療法(第1度無月経で
はクロミフェン療法、第2度無月経では hCG-hMG(FSH)療法や LHRH 間欠投与法)を行う。
●プロラクチン分泌不全:補充療法は通常行われない。
分泌亢進症に対する治療
前述した基礎疾患の治療と平行並行して、あるいは治療後にもホルモン過剰による症状が残存した場合
には、以下の治療を行う。薬物療法が不十分な場合には定位放射線療法が必要なことがある。
●ADH 分泌亢進症(SIADH):水制限。異所性 ADH 産生腫瘍については、フィズリン(ADH-V2 受容体拮
抗薬(トルバプタン)の使用。
●TSH 分泌亢進症:ソマトスタチンアナログ製剤(ランレオチド)の使用。
●PRL 分泌亢進症:ドパミン作動薬(カベルゴリン、ブロモクリプチン又はテルグリド)の使用。
●ACTH 分泌亢進症:ステロイド合成酵素阻害薬(メトピロンメチラポン、オシロドロスタット、トリロスタン)、
ミトタン、パシレオチド、カベルゴリン(保険適用外)の使用。
●LH、FSH 分泌亢進症:LH-RH 誘導体の使用。またアンドロゲン拮抗薬もゴナドトロピン分泌抑制作
用を有するため使用される。
●GH 分泌亢進症:ソマトスタチン誘導体(オクトレオチド、ランレオチド、パシレオチド)、GH 受容体拮抗
薬(ペグビソマント)やドパミン作動薬([ブロモクリプチン、カベルゴリン)(保険適用外)]を使用する。

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