B．下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍
Definite を対象とする。
１．主要項目
（１）主症候
①小児：性ホルモン分泌亢進症候、思春期早発症のうち 1 項目以上
②成人男性：女性化乳房、精巣腫大、性腺機能異常のうち 1 項目以上
③閉経期前の成人女性：過少月経月経異常、不妊、乳汁分泌、卵巣過剰刺激症候群（閉経後には症状
は顕性化しない）のうち 1 項目以上
④その他に腫瘍に伴う中枢神経症状を認める。
（２）検査所見
①腫瘍によって産生されるゴナドトロピン（LH、FSH、hCG）又は GnRH（LHRH）によって生じるゴナドトロピ
ン分泌過剰を認める。FSH 産生腫瘍が多い。
②①画像診断で視床下部や下垂体に腫瘍性病変を認める。
③免疫組織化学的にゴナドトロピン産生②ゴナドトロピン（LH 又は FSH）分泌過剰を認める。
２．診断基準
Definite：（（注１）及び（２）を満たす。
（３．）病理所見
腫瘍性病変において、免疫組織化学的にゴナドトロピン陽性所見を認める（注２）。
（４）参考所見
下垂体ゴナドトロピン産生腫瘍では、血中 FSH は高値、血中 LH は低値～正常値を示すことが多い。
（５）鑑別診断
下記の疾患を除外する。
原発性性腺機能低下に基づく反応性ゴナドトロピン分泌過剰。性ホルモン分泌低下の症候に加え
て、ゴナドトロピン値の高値を示す。
下記多嚢胞性卵巣症候群
薬剤による卵巣刺激症候群
２．診断の値が目安であるが、他カテゴリー
Definite：（１）の臨床症状いずれかをあわせて診断満たし、（２）の全てを満たし、（３）を満たし、（５）の鑑別疾
患を除外したもの。
Probable：（１）のいずれかを満たし、（２）の全てを満たし、（５）の鑑別疾患を除外したもの。
（注１）施設基準値の基準範囲を上回る場合を分泌過剰とする。

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