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資料1-2-7診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (41 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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でも妊娠を契機に発症する例が報告されており、特に aHUS 患者では分娩後の発症も多いと報告される
が HELLP 症候群においての割合は不明であり、今後の検討課題である。
・薬剤性 TMA:抗悪性腫瘍薬、抗血小板剤、免疫抑制剤などが原因となり、TMA を発症することがある。
・急性膵炎:急性膵炎の経過中に TMA を呈することがある。
・造血幹細胞・臓器移植後 TMA:造血幹細胞移植後の TMA が特によく知られている。ADAMTS13 活性は
10%未満には著減せず、血漿交換の有効性は低い。腎移植後に発症する TMA は、原疾患が aHUS で
腎不全に陥った症例の aHUS の再発、腎移植後に新規で発症した aHUS、臓器移植に伴う移植後 TMA
が疑われる。aHUS 患者に腎移植を行った場合、TMA の再発と移植腎の廃絶率が高いことから、aHUS
が疑われる腎不全患者に腎移植を検討する場合は、移植前に遺伝子検査を行うことが推奨される。そ
の他、肝、心、肺、小腸移植後の TMA の発症も報告されている。
自己免疫疾患・膠原病、造血幹細胞移植後、腎移植後などの二次性 TMA でも、補体関連遺伝子異常が
認められるとする報告や、抗 H 因子抗体が陽性である例が報告されている。しかし、二次性 TMA の原因
としてどこまで補体系の活性化異常が関与しているのか、二次性 TMA の中で遺伝子変異のある患者の割
合に関しては、今後の検討課題である。

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