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資料１－２－７診断基準等のアップデート案（第49回指定難病検討委員会資料） (33 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会（第49回 5／16）《厚生労働省》 |
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２）関節型若年性特発性関節炎
＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
A．症状
１．16 歳の誕生日以前に発症した６週間以上持続する慢性の関節炎
２． a 発症６か月以内の炎症関節が１～４か所に限局し、全経過を通して４か所以下の関節炎
b 発症６か月以内の炎症関節が１～４か所に限局し、発症６か月以降に５か所以上に関節炎がみられる
c 発症６か月以内の炎症関節が５か所以上に及ぶ関節炎
B．検査所見
１．HLA-B27 陰性
２．リウマトイド因子陰性
３．３か月２．３か月以上の期間をおいて少なくとも２回以上リウマトイド因子陽性
４３．少なくとも一つ以上の画像所見で関節炎を反映した所見または関節破壊像を認める。
C．鑑別診断
関節リウマチ、乾癬性関節炎、付着部炎関連関節炎、他のリウマチ性疾患、血管炎症候群、感染症、炎症性
腸疾患、悪性疾患、キャッスルマン病、自己炎症性疾患
＜診断のカテゴリー＞
Definite：下記のいずれかに相当するもの
持続型少関節炎：Ａ1 およびＡ2a ならびにＢ1．Ｂ2Ｂ１．およびＢ4Ｂ３を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外した
もの
進展型少関節炎：Ａ1 およびＡ2b ならびにＢ1．Ｂ2Ｂ１．およびＢ4Ｂ３を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外した
もの
リウマトイド因子陰性多関節炎：Ａ1 およびＡ2c ならびにＢ1．Ｂ2．Ｂ１およびＢ4Ｂ３．を満たし、Ｃの鑑別すべき
疾患を
除外したもの
リウマトイド因子陽性多関節炎：Ａ1 およびＡ2c ならびにＢ1．Ｂ3Ｂ２．およびＢ4Ｂ３．を満たし、Ｃの鑑別すべき
疾患を
除外したもの
Probable：それぞれの Definite の基準において、Ｂ4Ｂ３を満たさないもの
＜参考所見＞
A. 症状
関節症状：関節痛、関節腫脹、熱感、可動域制限、朝のこわばり、亜脱臼／脱臼、関節強直
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＜診断基準＞
Definite、Probable を対象とする。
A．症状
１．16 歳の誕生日以前に発症した６週間以上持続する慢性の関節炎
２． a 発症６か月以内の炎症関節が１～４か所に限局し、全経過を通して４か所以下の関節炎
b 発症６か月以内の炎症関節が１～４か所に限局し、発症６か月以降に５か所以上に関節炎がみられる
c 発症６か月以内の炎症関節が５か所以上に及ぶ関節炎
B．検査所見
１．HLA-B27 陰性
２．リウマトイド因子陰性
３．３か月２．３か月以上の期間をおいて少なくとも２回以上リウマトイド因子陽性
４３．少なくとも一つ以上の画像所見で関節炎を反映した所見または関節破壊像を認める。
C．鑑別診断
関節リウマチ、乾癬性関節炎、付着部炎関連関節炎、他のリウマチ性疾患、血管炎症候群、感染症、炎症性
腸疾患、悪性疾患、キャッスルマン病、自己炎症性疾患
＜診断のカテゴリー＞
Definite：下記のいずれかに相当するもの
持続型少関節炎：Ａ1 およびＡ2a ならびにＢ1．Ｂ2Ｂ１．およびＢ4Ｂ３を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外した
もの
進展型少関節炎：Ａ1 およびＡ2b ならびにＢ1．Ｂ2Ｂ１．およびＢ4Ｂ３を満たし、Ｃの鑑別すべき疾患を除外した
もの
リウマトイド因子陰性多関節炎：Ａ1 およびＡ2c ならびにＢ1．Ｂ2．Ｂ１およびＢ4Ｂ３．を満たし、Ｃの鑑別すべき
疾患を
除外したもの
リウマトイド因子陽性多関節炎：Ａ1 およびＡ2c ならびにＢ1．Ｂ3Ｂ２．およびＢ4Ｂ３．を満たし、Ｃの鑑別すべき
疾患を
除外したもの
Probable：それぞれの Definite の基準において、Ｂ4Ｂ３を満たさないもの
＜参考所見＞
A. 症状
関節症状：関節痛、関節腫脹、熱感、可動域制限、朝のこわばり、亜脱臼／脱臼、関節強直
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