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資料1-2-14診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (59 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<重症度分類>
先天性代謝異常症の重症度評価で、中等症以上を対象とする。
先天性代謝異常症の重症度評価(日本先天代謝異常学会)(一部改変)

点数


薬物などの治療状況(以下の中からいずれか1つを選択する)
a

治療を要しない



b

対症療法のために何らかの薬物を用いた治療を継続している



c

疾患特異的な薬物治療が中断できない



d

急性発作時に呼吸管理、血液浄化を必要とする



II

食事栄養治療の状況(a、b いずれか1つを選択する)
a

食事制限など特に必要がない



b

軽度の食事制限あるいは一時的な食事制限が必要である



*当該疾患についての食事栄養治療の状況は a 又は b とする。

III

酵素欠損などの代謝障害に直接関連した検査(画像を含む)の所見(以下の中からいず
れか1つを選択する)
a

特に異常を認めない

b

軽度の異常値が継続している

(目安として正常範囲から 1.5SD の逸脱)



c

中等度以上の異常値が継続している (目安として 1.5SD から 2.0SD の逸脱)



d

高度の異常値が持続している



IV



(目安として 2.0SD 以上の逸脱)

現在の精神運動発達遅滞、神経症状、筋力低下についての評価(以下の中からいずれ
か1つを選択する)
a

異常を認めない

b

軽度の障害を認める


(目安として、IQ70 未満や補助具などを用いた自立歩行が可能



な程度の障害)
c

中程度の障害を認める (目安として、IQ50 未満や自立歩行が不可能な程度の障害)



d

高度の障害を認める



V

(目安として、IQ35 未満やほぼ寝たきりの状態)

現在の臓器障害に関する評価(以下の中からいずれか1つを選択する)
a

肝臓、腎臓、心臓などに機能障害がない



b

肝臓、腎臓、心臓などに軽度機能障害がある



(目安として、それぞれの臓器異常による検査異常を認めるもの)
c

肝臓、腎臓、心臓などに中等度機能障害がある



(目安として、それぞれの臓器異常による症状を認めるもの)
d

肝臓、腎臓、心臓などに重度機能障害がある、あるいは移植医療が必要である
(目安として、それぞれの臓器の機能不全を認めるもの)

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