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資料1-2-2診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (50 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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<重症度分類>
1.小児例(18 歳未満)
小児慢性特定疾病医療費助成制度に準ずる。
*小児慢性特定疾病の要件
運動障害、知的障害、意識障害、自閉傾向、行動障害(自傷行為、多動)、けいれん発作、皮膚所見
(疾病に特徴的で、治療を要するもの)、呼吸異常、体温調節異常、温痛覚低下、骨折又は脱臼のうち
1つ以上の症状が続く場合
*小児の知的障害に関しては、適切な高次脳機能検査(WISC-IV など)を行い、かつ、画像上の脳梗塞な
どの器質的異常があるものとする。
なお、下記2.成人例
1)~4)のいずれかに該当する場合に者を対象とする。
1)Barthel Index が 85 点以下
2)成人例では、画像上、脳梗塞などの明らかな器質的な変化があり、その上で高次脳機能検査の結
果を参考として、主治医(今後は、指定医となる。)の総合的判断で、高次脳機能低下と判断された場合
症状の有無に関わらず重症患者と考える。
* 画像上将来における出血リスクを示す所見(※1)がみられる場合
* 手術適応者(※2)及び術後5年間以内の手術患者

2.成人例
1)~4)のいずれかに該当する者を対象とする。
1)Barthel Index が 85 点以下
2)成人例では、画像上、脳梗塞などの明らかな器質的な変化があり、その上で高次脳機能検査の結果
を参考として、主治医(今後は、指定医となる。)の総合的判断で、高次脳機能低下と判断された場合
3)手術適応者(※2)及び術後5年間以内の手術患者は、症状の有無にかかわらず重症患者と考える
※。。
4)再発例(画像上の新たな梗塞、出血の出現)、出血リスクを示す所見(※1)の出現)

※<

※1 出血リスクを示す所見(以下の1、2のいずれかの所見を認める場合。)
1.MRI でみられる微小出血
2.MRI ないし脳血管造影でみられる脳室周囲吻合の発達

※2 手術適応について>(以下の1~4 のいずれかの所見を認める場合。)
1.虚血発症例
2.出血発症例
3.SPECT や PET などにより術前の脳循環代謝を評価し、障害が認められる症例

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