＜診断基準＞
A、Bを対象とする。
１．症状
以下の自他覚的症状があり、易疲労性と日内変動を伴うこと。
１)眼瞼下垂
２)眼球運動障害
３)顔面筋筋力低下
４)構音障害
５)嚥下障害
６)咀嚼障害
７)頸筋筋力低下
８)四肢・体幹筋力低下
９)呼吸困難
２．検査所見
以下の自己抗体のいずれかが陽性であること。
１)アセチルコリン受容体（AChR）抗体
２)筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体
３．生理学的所見
以下の検査のいずれかにより神経筋接合部障害を示す生理学的所見があること。
１)低頻度反復刺激誘発筋電図
２)エドロフォニウム試験（眼球運動障害、低頻度反復刺激誘発筋電図などの客観的な指標を用いて評
価すること）
３)単線維筋電図
４．鑑別診断
眼筋麻痺、四肢筋力低下、嚥下・呼吸障害を来す疾患は全て鑑別の対象になる。
ランバート・イートン筋無力症候群、筋ジストロフィー（ベッカー型、肢帯型、顔面・肩甲・上腕型）、多発性
筋炎、周期性四肢麻痺、甲状腺機能亢進症、ミトコンドリア脳筋症、慢性進行性外眼筋麻痺、ギラン・バ
レー症候群、多発性神経炎、動眼神経麻痺、トロサ・ハント（Tolosa-Hunt）症候群、脳幹部腫瘍・血管障
害、脳幹脳炎、単純ヘルペス・その他のウイルス性脳炎、脳底部髄膜炎、側頭動脈炎、ウェルニッケ脳
症、リー脳症、糖尿病性外眼筋麻痺、血管炎、神経ベーチェット病、サルコイドーシス、多発性硬化症、
急性散在性脳脊髄炎、フィッシャー症候群、先天性筋無力症候群、先天性ミオパチー、眼瞼皮膚弛緩
症、ミオトニー、眼瞼痙攣、開眼失行、筋萎縮性側索硬化症、ボツリヌス症

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