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資料1-2-1診断基準等のアップデート案(第49回指定難病検討委員会資料) (20 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_25626.html
出典情報 厚生科学審議会 疾病対策部会指定難病検討委員会(第49回 5/16)《厚生労働省》
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姿勢保持障害と転倒、垂直性核上性注視麻痺、認知機能障害を主徴とする典型的な病型は「リチャードソ
ン症候群」と呼ばれる。非定型例として「パーキンソン病型」、「純粋無動症」、「小脳型」と呼ばれる病型がある。
「パーキンソン病型」では、パーキンソン病に似て、左右差が明らかで初期にはレボドパが中等度有効である。
「純粋無動症型」は、言葉あるいは歩行のすくみを主徴とし、筋強剛や振戦を欠く。眼球運動障害は、末期に
なるまで出現しないことが多い。「小脳型」は、初期に小脳性運動失調が明らかである。

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